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Pneumopathies interstitielles : des enfants sous haute surveillance

Les pneumopathies interstitielles sont des maladies méconnues qui touchent en premier lieu les poumons et s'étendent parfois à d'autres organes.

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Pneumopathies interstitielles : des enfants sous haute surveillance
Pneumopathies interstitielles : des enfants sous haute surveillance
Sommaire

Pneumopathies interstitielles : qu'est-ce que c'est ?

Marina Carrère d'Encausse et Michel Cymes expliquent les pneumopathies interstitielles

On compte à peine une centaine de cas de pneumopathies interstitielles de l'enfant en France. Et on parle des "pneumopathies" au pluriel parce qu'elles n'ont pas toutes le même degré de gravité et la même expression.

Détresse respiratoire, troubles digestifs et hormonaux, douleurs articulaires et problèmes moteur, les enfants atteints font face à de nombreuses difficultés. L'origine des pneumopathies interstitielles est souvent génétique et parfois environnementale. Si elles sont difficiles à diagnostiquer, c'est parce qu'elles peuvent ne toucher que les poumons ou concerner plusieurs organes en même temps.

Les poumons se composent de bronches et de petites alvéoles qui permettent les échanges gazeux entre l'air et le sang. En cas de pneumopathie interstitielle, c'est la fine couche liquide recouvrant les alvéoles qui est atteinte. On l'appelle le surfactant.

Le surfactant joue un rôle très important puisqu'il agit un peu comme un bouclier en protégeant les poumons contre les bactéries et les virus. Mais en cas de pneumopathie, les protéines qui composent le surfactant sont déficientes. Du coup, les poumons sont fragilisés et attaqués.

Autre conséquence : le tissu très mince qui entoure et soutient les alvéoles, ce qu'on appelle l'interstitium, s'épaissit. L'oxygène a alors du mal à passer des alvéoles au sang, d'où les troubles respiratoires des enfants atteints de pneumopathie.

Pneumopathies interstitielles : quel traitement ?

À ce jour, il n'existe pas de traitement curatif pour "réparer" les poumons mais on peut soulager les jeunes patientes avec des apports d'oxygène et des médicaments anti-inflammatoires comme les corticoïdes.

La surveillance des enfants est très importante. Il faut aussi faire très attention aux infections classiques, comme les bronchites ou les rhumes qui risquent d’abîmer leurs poumons déjà très fragilisés.

Les pneumopathies interstitielles infantiles ayant été découvertes à la fin des années 90, les médecins manquent encore de recul. Une inconnue demeure : l'évolution de la maladie à l'âge adulte.

Vivre avec une pneumopathie interstitielle

Les pneumopathies interstitielles sont plus ou moins graves selon les patients car la protéine qui est déficiente dans le surfactant pulmonaire peut l'être aussi dans d'autres organes. C'est le cas d'Anna qui présente des troubles moteurs.

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