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QT long : le syndrome des coeurs fragiles

Le syndrome du QT long congénital est une maladie du coeur assez peu connue du grand public qui concerne pourtant une naissance sur 2.500. Quels sont les symptômes ? Quels sont les risques si l'on n'est pas dépisté ? Quels sont les traitements ?

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QT long : le syndrome des coeurs fragiles
QT long : le syndrome des coeurs fragiles
Sommaire

Qu'est-ce que le syndrome du QT long ?

Marina Carrère d'Encausse et Benoît Thevenet expliquent le syndrome du QT long.

Le syndrome du QT Long est une maladie du cœur assez peu connue du grand public. Elle concerne une naissance sur 2.500.

Ce nom étrange provient de la courbe très caractéristique de l'électrocardiogramme des personnes qui en sont atteintes. Cet examen enregistre l'activité électrique du coeur et fournit des courbes que le cardiologue peut ensuite interpréter.

Le Q et le T font référence à l'intervalle entre le début de l'onde Q et la fin de l'onde T. Cela correspond au temps nécessaire au signal électrique pour circuler dans les ventricules du coeur, entre le moment où il se contracte et celui où il se relâche. Ce laps de temps dure normalement 440 millisecondes. Dès qu'il dépasse ce temps précis, les personnes sont diagnostiquées malades, d'où le terme de "QT long".

Le coeur des patients concernés ne présente pas de problème anatomique, ni mécanique. Il s'agit en fait un dysfonctionnement électrique, provoquant parfois une surchauffe du système, un emballement en quelque sorte. Sous le coup d'une forte montée d'adrénaline, cela peut générer une accélération anormale du rythme cardiaque appelée arythmie ventriculaire et ces graves perturbations entraînent parfois une perte de conscience soudaine et peuvent mener à la mort subite.

Une maladie héréditaire

Lucie doit prendre à vie des bêta-bloquants.

Lucie, 13 ans, a subi un test génétique qui a permis de diagnostiquer le syndrome du QT long, suite au décès de sa mère qui était elle-même atteinte de la maladie. Par précaution, elle consulte son cardiologue une fois par an pour adapter son traitement.

Un défibrillateur en cas de récidive

Caroline, 25 ans, porte un défibrillateur qu'elle fait contrôler deux fois par an auprès de son cardiologue

Tous les patients atteints du syndrome du QT long doivent prendre des bêta-bloquants à vie. Le traitement bêta-bloquant est très important car il permet de réduire de manière significative la survenue de syncopes et de la mort subite. Dans 15% des cas la mort subite est en effet la première manifestation de la maladie, il est donc recommandé d'instituer un traitement chez les personnes porteuses du QT long même si elles n'en ont pas présenté les symptômes.

En cas de récidive de syncope ou dans certains cas particuliers, l'implantation d'un défibrillateur automatique peut être proposée. Cet appareil est placé chirurgicalement sous la peau près de la clavicule et est relié au cœur par une sonde. Il surveille en permanence le cœur et peut arrêter un trouble du rythme en délivrant un choc électrique. C'est un dispositif que l'on trouve plutôt chez le patient adulte, très rarement voire exceptionnellement chez l'enfant.

Vivre avec le QT long

Justin, 12 ans, a vu ses rêves de basket et de compétition perturbés par la maladie

Le syndrome du QT long est une maladie d'origine génétique. Le gène anormal peut se transmettre à la descendance avec un risque de 50% pour chaque enfant. Le risque de transmission est équivalent pour les garçons et les filles. Il est donc très important de faire passer un test génétique aux enfants des parents atteints du QT long. Une simple prise de sang ou un prélèvement buccal permettent d'extraire l'ADN et de rechercher la mutation génétique responsable de la maladie dans la famille.

Dès le plus jeune âge, le respect drastique du traitement bêta-bloquant et de certaines mesures de prudence permettent de gérer la maladie en prévenant le risque de malaises. Les sports physiques trop intenses qui accélèrent le rythme cardiaque sont interdits, et tout ce qui est possible de générer un stress important comme les émotions fortes. Des précautions parfois difficiles à appliquer, notamment pour les enfants.

Le syndrome du QT long n'empêche toutefois pas de mener une vie épanouie et pleine de projets. Par exemple, les femmes atteintes de la maladie qui désirent un enfant n'ont pas à s'inquiéter car il n'y a pas de conséquence sur la fertilité. Par ailleurs, le traitement bêta-bloquant doit être poursuivi pendant la grossesse et le post-partum et il ne contre-indique pas l'allaitement. Par contre, il est recommandé de se tourner vers des maternités habilitées à la prise en charge des grossesses à risque.

Le syndrome du QT Long fait l'objet d'études cliniques. L'une d'elles pourrait aboutir à la mise sur le marché d'ici 2018 d'un traitement capable de compenser le dérèglement cellulaire du cœur. Il serait destiné dans un premier temps aux malades souffrant de la forme rare du syndrome, le QT3. D'autres études en cours de réalisation s'intéressent au rôle des cellules souches. L'idée étant de pouvoir les programmer afin qu'elles compensent l'action des cellules malades. Mais les essais, pour l'instant, ne portent que sur l'animal.

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