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La maladie à corps de Léwy, une démence méconnue

Moins connue que la maladie d'Alzheimer, la maladie à corps de Léwy représente pourtant 20% des cas de démences. De diagnostic ardu, sa prise en charge est aussi difficile.

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La maladie à corps de Léwy, une démence méconnue
Sommaire

Des symptômes variés

Cette maladie prend deux formes : la démence à corps de Léwy proprement dite et celle qui relève de la maladie de Parkinson (leurs symptômes sont globalement similaires mais l'entrée dans la maladie diffère). Elle est d'ailleurs parfois confondue avec les maladies d'Alzheimer et de Parkinson.

La maladie à corps de Léwy en bref

Elle toucherait près de 200 000 personnes d'après l'association France Alzheimer et 67% des patients ne seraient pas diagnostiqués. L'affection tire son nom de la présence d'inclusions, appelées corps de Léwy, dans les neurones. Elles contiennent des filaments neuronaux et une protéine appelée alpha-synucléïne. Les symptômes varient selon la localisation des atteintes dans le cerveau. La maladie survient le plus souvent après 50 ans et touche un peu plus les hommes que les femmes. L'évolution est variable et l'espérance de vie est située entre 2 et 20 ans à partir du diagnostic. 

  • Les symptômes cognitifs

Ils sont souvent les premiers signes. Il peut s'agir de difficultés d'attention, à effectuer deux tâches en même temps, ou encore à raisonner de façon logique. Les idées sont parfois confuses. Ces symptômes surviennent parfois plusieurs années après le diagnostic. Ils fluctuent dans le temps : l'attention, la concentration, la vigilance sont variables d'une heure à l'autre ou d'une journée à l'autre. La personne sera capable d'avoir une conversation suivie et lucide à certains moments, tandis qu'à d'autres elle s'en révèlera incapable.

En savoir plus : Alzheimer, quelle cause ? Quels facteurs de risque ?

  • Les hallucinations et les troubles du sommeil

8 patients sur 10 souffriraient d'hallucinations le plus souvent visuelles, qui apparaîtraient fréquemment dans les premiers temps de la maladie. Le sommeil des malades est agité, avec des rêves vécus de façon active, avec des mouvements parfois violents.

  • Les symptômes moteurs

Ils surviennent immédiatement (et font confondre l'affection avec une maladie de Parkinson), ou après quelques années. Ils prennent la forme d'une modification de l'écriture, d'une akinésie (en d'autres termes, une lenteur à initier le mouvement, qui rend la démarche traînante), de problèmes d'équilibre et des chutes. L'expression du visage est parfois figée, la voix peut se modifier et devenir plus faible.

  • Une modification du comportement et de l'humeur

La personne peut présenter des changements d'humeur et de comportement, qui font évoquer une dépression. Elle peut être léthargique et beaucoup dormir. Elle souffre parfois de dépression, d'anxiété, d'apathie ou au contraire d'agitation, de paranoïa ou de délire. Parfois, le patient croit que son proche a été remplacé par un sosie, ce qui est très perturbant pour le proche…

Un diagnostic et un traitement complexes

Un diagnostic difficile

Le diagnostic est rendu malaisé du fait de la variabilité des symptômes et de leur fluctuation. Il se pose grâce à la clinique, notamment les fluctuations cognitives, le ralentissement,… Le scanner et l'IRM montre les anomalies propres à la maladie à corps de Léwy, comme la diminution de volume de certaines zones. La scintigraphie cérébrale peut aider à poser le diagnostic. Mais seule une autopsie après le décès apportera le diagnostic de certitude. Certains antidépresseurs sont également efficaces sur l'humeur mais là encore, leurs effets secondaires risquent d'aggraver certains symptômes.

Un traitement insuffisant

Le traitement est uniquement symptomatique puisqu'il n'existe pas de traitement curatif. Les médicaments utilisés dans la maladie d'Alzheimer fonctionnent bien sur les symptômes cognitifs chez certains patients. Ceux de la maladie de Parkinson sont utilisés pour améliorer la marche, avec précautions du fait de leurs effets indésirables et de l'aggravation possible des troubles cognitifs.

L'évolution de la maladie doit être anticipée et il est utile de rencontrer rapidement l'équipe de soignants qui viendra à domicile ultérieurement. Infirmier, aide-soignant, kinésithérapeute, orthophoniste doivent connaître la maladie pour mieux comprendre le malade, ses symptômes et leur fluctuation. Une équipe spécialisée Alzheimer permettra d'entretenir les capacités restantes du patient, adapter le domicile, soutenir l'aidant. Celui-ci peut trouver de l'aide grâce au réseau des aidants de la maladie à corps de Léwy

Les structures d'accueil de jour offrent un accueil un ou plusieurs jours par semaine et maintiennent le lien social ; les professionnels sur place stimulent le malade grâce aux ateliers mémoire ou la pratique d'activités adaptées comme l'art-thérapie.

 

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