1. / Maladies
  2. / Maladies rares

Laparoschisis : naître avec l'abdomen ouvert

Le laparoschisis est une malformation rare très impressionnante, qui se soigne très bien. Il touche un nouveau-né sur 5.000 en Europe et intervient au moment de la croissance embryonnaire. Le bébé va alors naître avec une partie des viscères à l'extérieur du ventre.

Rédigé le , mis à jour le

Laparoschisis : naître avec l'abdomen ouvert
Laparoschisis : naître avec l'abdomen ouvert
Sommaire

Qu'est-ce que le laparoschisis ?

Marina Carrère d'Encausse et Régis Boxelé expliquent le laparoschisis

Le laparoschisis concerne un enfant sur 5.000 en Europe. Le bébé naît avec une partie de ses intestins à l'extérieur du ventre. Les intestins sont encore reliés au bébé, mais ils sortent par un orifice de la paroi abdominale qui mesure entre un et quatre centimètres environ.

Le tube digestif d'un bébé est constitué de l'intestin grêle, suivi par le côlon ou gros intestin, le tout se terminant par le rectum et l'anus. Dans le cas du laparoschisis, la totalité ou une partie seulement de cette masse intestinale se retrouve hors de l'abdomen. Parfois même, une partie de l'estomac ou du foie. On ne connaît pas l'origine de cette malformation. On sait seulement que le laparoschisis se développe entre la troisième et la cinquième semaine de grossesse.

Le laparoschisis est maintenant presque toujours découvert avant la naissance, au cours de la première échographie. Sur l'échographie d'un bébé porteur d'un laparoschisis, on distingue une espèce de masse au niveau du cordon ombilical. Il s'agit d'un amas d'anses intestinales, qui baignent dans le liquide amniotique.

Comme les intestins ne sont pas protégés par une membrane, l'exposition au liquide amniotique provoque souvent une inflammation. Et cette inflammation peut abîmer les intestins et être responsable de futures complications comme une sténose, c'est-à-dire un rétrécissement et même une occlusion des intestins...

Dès que le diagnostic est fait, la maman est orientée vers un service hospitalier spécialisé où elle sera suivie de très près pendant toute sa grossesse. Elle passera des échographies rapprochées, d'abord pour surveiller l'évolution de la malformation, mais aussi le poids et la taille car généralement les bébés qui ont un laparoschisis sont plus petits que les autres.

Spontanément ces bébés naissent avant terme, mais le plus souvent, on déclenche l'accouchement pour faciliter la prise en charge. En revanche sur le mode d'accouchement, il n'y a pas de consensus. Certaines équipes choisissent la voie basse lorsque c'est possible, d'autres font systématiquement une césarienne. Les nouveau-nés doivent être opérés en urgence après la naissance, car avec les intestins à l'air libre, le risque d'infection est maximal.

Laparoschisis : les miracles de la chirurgie

Attention, images de chirurgie ! La réintégration des intestins est indispensable pour éviter les risques d'infection

En cas de laparoschisis, les nouveau-nés doivent être opérés le plus rapidement possible après la naissance. Quand les intestins sont à l'air libre, le risque d'infection est maximal. Il s'agit donc d'une opération en urgence. Elle n'est pratiquée que par quelques équipes très spécialisées en France. C'est le cas à l'hôpital Necker-Enfants malades. 

Après cette opération extraordinaire, l'enfant est nourri par une sonde le temps que les intestins et l'abdomen cicatrisent. Pour certains bébés, la réintégration des intestins ne peut pas se faire en une seule fois car le ventre du nourrisson est trop étroit. Il faut alors attendre qu'il s'élargisse. Mais on ne peut pas laisser les intestins à l'air libre. Les chirurgiens posent alors un silo autour des viscères qui n'ont pas pu être réintégrés. Le sac stérile est cousu au muscle de l'abdomen. Avec cette sorte de cheminée, les intestins descendent peu à peu dans le ventre. Ce qui peut prendre une semaine, parfois plus. Quand l'abdomen s'est suffisamment élargi et que les intestins sont assez rentrés, les médecins retirent le silo et ferment l'orifice.

L'opération est assez lourde mais grâce à elle, les bébés qui ont un laparoschisis ont un excellent pronostic : dans 95% des cas, ils guérissent sans aucune séquelle.

La vie après un laparoschisis

Marvin a passé 4 semaines à l'hôpital

Après l'intervention, les bébés passent tous plusieurs semaines à l'hôpital. C'est assez variable, cela va de six semaines à plusieurs mois. Tout dépend de la capacité du bébé à apprendre à s'alimenter normalement.

Cette malformation a beau être très impressionnante à la naissance, elle se soigne extrêmement bien à condition d'avoir été détectée dès les premiers mois de la grossesse. La plupart des enfants grandissent ensuite sans aucune séquelle, si ce n'est une petite cicatrice qui se confond avec le nombril. Les enfants doivent toutefois être suivis pendant plusieurs années.

Les causes exactes du laparoschisis restent encore inconnues. Une chose est sûre, il ne s'agit pas d'une maladie génétique. En revanche, quelques facteurs de risques ont été identifiés. Il y a tout d'abord l'âge de la mère : plus elle est jeune, plus il y a de risques. Il existerait aussi un lien avec l'usage de substances vasoactives (qui provoquent soit la dilatation, soit la constriction des vaisseaux) durant la grossesse.

Parmi les substances vasoactives, on pense notamment au tabac, à l'alcool, à la cocaïne...  mais aussi à des produits beaucoup plus courants, des médicaments que l'on peut acheter sans ordonnance, comme l'aspirine et la pseudoéphédrine, qu'on retrouve notamment dans les médicaments anti-rhume.