Creutzfeldt-Jakob : la variante de la maladie fait une nouvelle victime

Un nouveau cas d'une variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) a été signalé en France. Selon l'Institut de Veille sanitaire (InVs), ce cas amène le nombre de personnes atteintes en France à 26 depuis son identification en 1996.

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Creutzfeldt-Jakob : la variante de la maladie fait une nouvelle victime

- Reportage de Yan di Meglio, Maxime Vautier et Hervé Droguet, du 12 juin 2012 -

 

Cette forme de la maladie de Creutzfeldt-Jakob se classe dans la catégorie des encéphalopathies spongiformes transmissibles. Elle est liée à la consommation de produits bovins contaminés par l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), communément appelée "maladie de la vache folle".

Les symptômes de la maladie se développent premièrement sous la forme d'une dépression ou d'une psychose type schizophrénie. Rapidement, des perturbations sensorielles apparaissent et des signes neurologiques, comme un manque d'équilibre, des difficultés à la marche, ainsi que des mouvements involontaires, marquent l'évolution de la pathologie. Au moment du décès, les malades souffrent de mutisme akinétique, c'est-à-dire qu'ils deviennent totalement immobiles et muets.

Contrairement aux formes classiques, cette forme variante de la maladie Creutzfeldt-Jakob touche des patients jeunes : l'âge moyen est de 29 ans, contre 65 ans pour les autres formes. Son évolution plus longue, environ 14 mois au lieu de 4 mois et demi, selon l'Organisation mondiale de la Santé (OMS).

Depuis 1996, la France compte 26 cas de cette forme d'encéphalopathie spongiforme transmissible, les malades sont tous décédées, sauf le cas plus récemment découvert, selon l'Institut de Veille sanitaire (InVs).

En savoir plus

  • OMS
    "Nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nv-MCJ)", aide mémoire de l'OMS.