Maladies neuromusculaires : qu'est-ce que la myologie ?
À l'institut de myologie à Paris, au cœur de l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière, près de 400 experts étudient le muscle. Une science incontournable pour comprendre les maladies neuromusculaires et mieux les traiter. Reportage.
Taoufik est né avec une amyotrophie spinale, une maladie rare qui fait fondre ses muscles.
Il a aujourd’hui rendez-vous avec une kinésithérapeute pour une évaluation approfondie de la force de ses muscles. C’est une des missions de l’Institut de myologie, spécialisé dans le suivi des maladies neuromusculaires au sein de l'hôpital parisien de la Pitié-Salpêtrière.
Mesurer la force de préhension
La kiné va évaluer la force de préhension de Taoufik. Cette force permet de réaliser toutes les tâches de la vie courante : "se laver, s’habiller, se brosser les dents, boire..." détaille Audrey El Kaïm, kinésithérapeute à l'institut de Myologie, AFM. "La force de préhension est souvent un bon indicateur de la qualité de vie au quotidien", explique-t-elle.
Mais quand les muscles sont affaiblis par la maladie, mesurer la force de préhension est pratiquement impossible. Alors, ce centre de myologie a inventé un nouvel appareil. "Normalement pour mesurer la force de préhension, on va utiliser le Jamar. Si on a une force de préhension assez faible, rien ne se passe, il ne détecte aucune force. Si on le fait avec cet outil, que je pose juste mes doigts, on voit tout de suite qu’il va détecter une force", décrit Audrey El Kaïm.
Soigner les maladies des muscles
Pour évaluer chaque muscle de Taoufik, il faudra plus de deux heures. Le muscle est l’objet d’étude de ce centre situé au cœur de l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière, à Paris.
Créé il y a 25 ans par l’AFM-Téléthon, il compte aujourd’hui près de 400 experts qui cherchent à percer les mystères de cet organe encore méconnu. "Comprendre comment le muscle va dégénérer, se fatiguer, perdre ses capacités de régénération au cours d’une pathologie où on a une espérance de vie de 20 ans, va nous permettre d'observer les mêmes processus chez le sujet âgé", commente le Pr Fabrice Chrétien, directeur de la stratégie scientifique à l'institut de myologie.
"Ça a été notre façon de réfléchir à la recherche, aller cibler des pathologies rares pour ensuite élargir la connaissance et l’appliquer à des pathologies beaucoup plus vastes", précise-t-il.
À la recherche d'un médicament contre la myopathie de Duchenne
Cette démarche est exactement celle de l’équipe de France Piétri-Rouxel. C’est en étudiant des souris atteintes de la myopathie de Duchenne que cette directrice de recherche et ses chercheurs ont fait une découverte étonnante : une protéine, baptisée GDF5, qui aurait de super pouvoirs.
"On s’est aperçus qu’on pouvait maintenir la masse musculaire dans un contexte de maladie rare, la myopathie de Duchenne, et dans une maladie plus courante aussi, qui est une maladie de perte de masse musculaire liée à l'âge, la sarcopénie" confie France Piétri-Rouxel, directrice de recherche CNRS/INSERM.
"Le GDF5 n'est plus assez efficace. On a démontré que lorsqu'on venait rajouter du GDF5, on limitait cette perte de masse musculaire liée à l'âge", note-t-elle.
La prochaine étape pour cette équipe sera de réussir à synthétiser cette protéine naturelle pour en faire un médicament. À l'Institut de myologie, 72 projets de recherche sont menés actuellement sur le muscle.
