Qu'est ce que le chérubisme ?

Le chérubisme est une affection héréditaire rare qui déforme la mâchoire. Elle tient son nom des chérubins, les petits anges joufflus des peintures de la Renaissance. A quel âge est-il diagnostiqué ? Comment le soigne t-on ?

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Qu'est ce que le chérubisme ?

Le nom de cette maladie génétique, décrite pour la première fois en 1933, fait référence au visage des chérubins, les anges joufflus des tableaux de la Renaissance. Elle est extrêmement rare puisque seulement 250 cas ont été décrits dans la littérature médicale.

Les premiers signes apparaissent en général entre l’âge de 2 et 4 ans. Le plus visible touche le maxillaire inférieur, qu’on appelle aussi la mandibule. A cet endroit l’os va être progressivement remplacé par du tissu fibreux. Résultat, toute la partie basse du visage va se déformer et s’élargir. 

Les dents sont souvent absentes ou mal positionnées. Les globes oculaires sont tournés vers le haut et donnent l’impression que l’enfant lève les yeux au ciel. Mais la maladie ne s’accompagne d’aucun retard mental.

Le premier diagnostic se fait grâce à des radios, puis il est souvent confirmé par des biopsies, des prélèvements de tissus dans la partie basse du visage. Absentes à la naissance, ces anomalies surviennent dans l’enfance, puis régressent souvent à l’âge adulte, sans traitement.

Chez certains patients, les déformations persistent et peuvent entraîner des problèmes de déglutition et d’élocution et un retentissement psychologique tel qu’il faut opérer. Une chirurgie que l’on pratique après la puberté, quand les os ont achevé leur croissance.

Dans les formes les plus sévères, on réalise alors une mandibulectomie, ce qui signifie qu’on retire une partie du maxillaire inférieur.

En Grande-Bretagne, le chérubisme a un visage, celui de Victoria Wright, une jeune femme de 29 ans qui vit à Londres. Elle a fait connaître sa maladie en témoignant dans plusieurs émissions, et elle vient de participer à un programme de télé réalité mettant en scène de jeunes handicapés, bientôt diffusée sur la chaîne Chanel Four.

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