Diagnostic et prise en charge des malformations pulmonaires congénitales

Les malformations pulmonaires qui touchent les nouveau-nés sont rares, puisqu’elles concernent un bébé sur 2000 à 2500. Mais elles nécessitent en général une opération dès les premières semaines de vie.

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Diagnostic et prise en charge des malformations pulmonaires congénitales
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Malformations pulmonaires : un diagnostic anténatal

Marina Carrère d’Encausse et Michel Cymes expliquent les malformations pulmonaires congénitales.

Nous avons deux poumons. Le poumon droit possède trois lobes, tandis que le poumon gauche n'en possède que deux. Il est plus petit pour laisser de la place au cœur. Les poumons reçoivent l'air en provenance du nez et de la bouche par la trachée et les bronches. Ces conduits se ramifient dans chaque poumon en petites bronchioles formant ce que l'on appelle l'arbre bronchique. Chaque bronchiole aboutit à un groupe d'alvéoles, ce sont des petits sacs regroupés en grappes. C'est à cet endroit que se déroulent les échanges gazeux entre l'air inspiré et la circulation sanguine. Pour arriver à cette structure complexe, un long développement est nécessaire.

Les poumons d'un bébé se forment très tôt, dès la troisième semaine de grossesse. La première ébauche apparaît au 22ème jour sous forme d'un petit bourgeon à partir du tractus digestif. Puis au fil des semaines, ce bourgeon bifurque donnant les futures bronches droite et gauche. Vers la 7ème semaine, les bronches se ramifient pour donner naissance à l'arbre bronchique. Arrivée à la 27ème semaine, c'est au tour des futurs sacs alvéolaires de faire leur apparition. À partir de ce moment, chaque sac est partiellement cloisonné pour donner les alvéoles définitives. Chaque bronchiole respiratoire donne environ 200 alvéoles.

La production d'alvéoles se poursuit après la naissance pendant plusieurs années, un nouveau-né à terme n'en possède que 50 millions, contre 300 à 500 millions dans les poumons adultes. Cela, c'est quand tout s'est bien passé, mais des malformations de développement peuvent se produire au cours de la grossesse. Elles peuvent arriver à n'importe quelle étape. Le plus souvent, elles se situent sur une partie du lobe pulmonaire gauche. Elles peuvent aussi toucher un lobe entier, voire les deux mais c'est plus rare.

Les malformations peuvent être détectées avant la naissance, dès le 3ème mois de grossesse. On ne connaît pas précisément les mécanismes à l'origine de ces malformations congénitales, mais dès lors qu'une d'entre elles est diagnostiquée pendant la grossesse, la mère doit être suivie de très près jusqu'à la naissance de l'enfant. Un scanner du nouveau-né confirmera le diagnostic. Et l'opération est en général inévitable, car la malformation favorise, à moyen et à long terme, des risques infectieux sévères.

L'exérèse chirurgicale du lobe malade

Attention images de chirurgie ! Le lobe malade est retiré à l'aide d'un sac déployé à l'intérieur de la cage thoracique.

Il faut opérer le plus tôt possible, dans les semaines qui suivent la naissance, car la croissance pulmonaire se fait jusqu'à l'âge de 2-3 ans. Plus le bébé sera opéré jeune, meilleure sera la compensation pulmonaire, car le lobe restant, celui qui est sain, va venir compenser la partie qui a été retirée.

La plupart des nourrissons sont opérés sans qu'on leur ouvre le thorax, quelques incisions suffisent grâce à la chirurgie mini-invasive. Après une chirurgie classique le bébé serait sorti de l'hôpital après cinq à huit jours. Avec la chirurgie mini-invasive, il peut rentrer à la maison seulement deux jours après son opération. Le temps de récupération est plus court, mais surtout les suites post-opératoires sont moins graves.

Quel devenir pour l'enfant ?

La chirurgie mini-invasive est très intéressante en pédiatrie car cette technique limite le traumatisme opératoire, les douleurs et les cicatrices.

Avant, il fallait une grande cicatrice, et on ouvrait les côtes, ce qui était beaucoup plus douloureux pour l'enfant. Cela pouvait également entraîner des troubles de la croissance au niveau de la cage thoracique et du rachis. La chirurgie mini-invasive, elle, ne laisse quasiment aucune trace. 

Quelque temps après l'opération, un test d'effort est réalisé pendant le sommeil du bébé. C'est ce qu'on appelle l'exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) du nourrisson.

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