Creutzfeldt-Jakob : une maladie qui continue de faire des victimes

Scandale de l'hormone de croissance, crise sanitaire de la vache folle, on a beaucoup parlé dans les années 90 de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, et de l'une de ses variantes animales, l'encéphalopathie spongiforme bovine. On en parle beaucoup moins aujourd'hui, mais elle n'a pas disparu.

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Creutzfeldt-Jakob : une maladie qui continue de faire des victimes
Creutzfeldt-Jakob : une maladie qui continue de faire des victimes
Sommaire

Qu'est-ce que la maladie de Creutzfeldt-Jakob ?

La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie rare, certes, mais on compte encore entre 100 et 150 cas par an en France selon l'Institut de Veille Sanitaire (InVS). Il ne s'agit pas de cas de contamination alimentaire : en France, on n'en recense plus depuis 2009. Mais il subsiste une forme dite "génétique", et une forme dite "sporadique" de la maladie. La forme sporadique, la plus courante (85 % des cas), survient de manière aléatoire et peut se déclarer spontanément sur toute personne entre 45 et 75 ans (pic à 60 ans).

La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie neurodégénérative, ce qui veut dire qu'il s'agit d'une maladie d'évolution progressive qui touche le cerveau. En général, tout commence par une dégradation de l'état intellectuel avec des troubles de la mémoire, une altération du raisonnement... Après quelques semaines, des troubles de l'équilibre et des difficultés de coordination apparaissent. Suivent des troubles visuels, des raideurs des membres, puis des myoclonies (des contractions brutales des muscles), et même de l'incontinence.

À la fin de la maladie, le patient ne peut plus ni communiquer avec son environnement, ni bouger : c'est ce qu'on appelle le mutisme akinétique. Et l'évolution est très rapide. La majorité des malades meurent six mois après l'apparition des premiers symptômes.

Creutzfeldt-Jakob : une pathologie dégénérative foudroyante

L'épouse de Jean-Noël est décédée d'une forme sporadique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

Pour diagnostiquer la maladie, en plus de l'observation clinique, une ponction lombaire permet de déceler un marqueur de la maladie dans le liquide céphalo-rachidien. Mais le diagnostic de certitude ne peut être obtenu que par une analyse histologique du cerveau du patient (après une biopsie ou à la suite d'une autopsie).

Malheureusement, du fait de la rareté de cette maladie, son diagnostic est souvent très tardif. Et comme on ne sait pas la soigner, et que l'état du malade se dégrade très vite, c'est très éprouvant pour l'entourage.

Creutzfeldt-Jakob : où en est la recherche ?

Reportage au Centre national de référence des prions et à l'Institut du cerveau et de la moelle épinière, où sont conduites des recherches sur le prion et la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob est causée non pas par une bactérie ou un virus, mais par ce qu'on appelle un prion.

Qu'est-ce qu' un prion ? À l'origine, un prion est une protéine normale, présente à la surface de la membrane de plusieurs types cellulaires, dont les neurones. Normalement, elle est rapidement dégradée par la cellule. Mais pour une raison inconnue, la protéine peut changer de forme. Lorsqu'elle a une forme "anormale", la protéine est appelée prion de Creutzfeldt-Jakob.

Contrairement à un virus ou une bactérie, le prion est très résistant aux procédés de décontamination, la chaleur ou les ultraviolets. Une seule protéine anormale va convertir, comme un vampire, les autres protéines en prions, lesquels convertissent à leur tour d'autres protéines. Ces protéines anormales finissent par s'accumuler dans le cerveau et deviennent toxiques, entraînant progressivement la mort des neurones, et donc à terme, une neurodégénérescence sévère.

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