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Déficit congénital en sucrase-isomaltase : une intolérance au sucre

La déficience congénitale en isomaltase et saccharase (DCSI) est une maladie rare qui toucherait près d'une personne sur 2.000 en France. Elle se caractérise par une non digestion des sucres avec de lourdes conséquences.

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L'intolérance au sucre, une maladie rare

Les personnes atteintes de déficience congénitale en isomaltase et saccharase (DCSI) ne digèrent pas les sucres avec pour conséquence des diarrhées, de fortes douleurs abdominales et des vomissements : "Lorsqu'un enfant malade ingère du saccharose, ce saccharose s'accumule dans son intestin, il va fermenter et va entraîner un appel d'eau dans l'intestin provoquant des diarrhées aiguës, des douleurs abdominales intenses et des vomissements. Et si cet enfant n'est pas traité par une enzyme de substitution, il y a un risque de malnutrition et de retard de croissance", explique Fabrice Pirol, pharmacien hospitalier.

Pour éviter ces désagréments, un médicament issu d'une firme américaine est proposé en première intention. Problème, il provoque des effets secondaires chez beaucoup de patients et il est régulièrement en rupture de stock. Un laboratoire français propose une autre enzyme que l'on utilise notamment dans la fabrication du pain : l'invertase. Une fois reconditionnée et vérifiée, elle joue le même rôle que l'autre médicament comme le confirme Fabrice Pirol : "Grâce à ce produit, que l'on donne avant et pendant le repas, l'enzyme va permettre de digérer très rapidement le sucre apporté par l'alimentation".

Les enfants atteints de DCSI ne peuvent assimiler que un gramme de sucre par repas. Sans cette enzyme, ces enfants auraient une alimentation très limitée car de nombreux aliments contiennent du saccharose. Pour les adultes aussi, il faut traquer la moindre trace de sucre ou d'amidon dans leur alimentation.

Les membres de l'association française de la DCSI souhaitent faire connaître la maladie. Peut-être via des calendriers avec des recettes pour ne plus être exclus des dîners de famille ou privés de sortie.

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