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Syndrome de Chiari : une malformation rare du cervelet

C'est une maladie qui peut passer inaperçue tout au long de la vie, mais aussi être à l'origine de maux et handicaps considérables... La malformation de Chiari est rare et assez méconnue. Il s'agit d'une discordance entre la taille du crâne et celle du cerveau, qui aboutit à une malposition du cervelet.

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Syndrome de Chiari : une malformation rare du cervelet
Sommaire

Qu'est-ce qu'une malformation de Chiari ?

Marina Carrère d’Encausse et Michel Cymes expliquent la malformation de Chiari.

Sous la boîte crânienne, le cerveau vu de haut semble occuper seul la place, mais vu de profil deux autres structures cérébrales apparaissent. En arrière le cervelet, et au milieu, le tronc cérébral qui se poursuit vers la moelle épinière au sein de la colonne vertébrale. Ces trois structures forment le système nerveux central. Elles sont protégées par les os du crâne, mais aussi par trois fines membranes accolées les unes aux autres et qu'on peut deviner, ce sont les méninges.

Le dernier élément important : le liquide céphalo-rachidien qui va circuler tout autour du cerveau. Son rôle est essentiel : il permet notamment d'équilibrer les pressions et récupérer les déchets dans les différentes parties du crâne. La malformation de Chiari concerne la fosse postérieure du crâne. Elle est trop petite pour contenir le cervelet, le centre nerveux de la coordination des mouvements.

Sur une IRM d'un malade, la partie inférieure du cervelet et les amygdales cérébelleuses sont comprimées et vont descendre dans le trou occipital. Elles sont donc positionnées plus bas que d'habitude. Résultat : le cervelet est comprimé. Avec la pression, le liquide céphalo-rachidien peut également s'infiltrer anormalement dans la moelle épinière et créer ce qu'on appelle une syringomyélie. Ce qui caractérise cette maladie, c'est que les symptômes sont très variables d'un patient à l'autre. Il peut s'agir de maux de tête, de vertiges, de troubles de l'équilibre, d'apnées du sommeil mais aussi des troubles de la sensibilité ou encore des problèmes de vue. Il peut également arriver que cette maladie ne donne aucun symptôme ou alors qu'elle ne se manifeste qu'à l'âge adulte… C'est pour cela qu'il faut parfois attendre des années avant que le diagnostic soit posé.

Un diagnostic parfois tardif

Pour Myriam Hania, 70 ans, le diagnostic a été posé à la suite d'une IRM.

Il peut arriver qu'une malformation de Chiari ne donne aucun symptôme ou alors qu'elle ne se manifeste qu'à l'âge adulte… Par conséquent, il faut parfois attendre plusieurs années avant que le diagnostic soit posé.

Lorsque le diagnostic est posé tardivement, il est impossible de savoir si la malformation était présente dès la naissance. D'après les neurologues, un certain nombre de malformations de Chiari sont congénitales, mais d'autres ne se développeraient qu'au bout de plusieurs années. Il existe encore beaucoup d'inconnues autour de cette maladie.

Le traitement chirurgical des malformations de Chiari

Attention images de chirurgie ! L'objectif de la chirurgie est de faire de la place au cervelet afin qu'il ne soit plus comprimé.

Quand elle est diagnostiquée durant l'enfance et qu'elle donne des symptômes, le plus souvent des céphalées ou une scoliose, on propose systématiquement une opération.

Chez l'enfant, l'opération consiste à enlever une partie osseuse du cervelet, qui auparavant était comprimé. Le chirurgien retire ensuite l'arrière de la première vertèbre cervicale. Le crâne étant une zone qui cicatrise bien, les patients peuvent retourner à l'école trois semaines après l'intervention, débarrassés de tout mal de tête.

Chez l'adulte le principe de l'opération est le même, mais elle est parfois plus lourde car bien souvent la décompression osseuse ne suffit pas chez l'adulte. Il faut ouvrir en plus la dure-mère, la membrane qui entoure le cerveau.

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