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Myasthénie : quand la faiblesse prend le dessus

Faiblesse des muscles des membres, très grosse fatigue, ce sont les manifestations de la myasthénie, une maladie neuromusculaire chronique qui touche 5 Français sur 100 000. Quelles sont les causes et les traitements de cette maladie rare qui peut intervenir à n'importe quel âge ?

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Myasthénie : quand la faiblesse prend le dessus
Sommaire

Qu'est-ce que la myasthénie ?

Marina Carrère d'Encausse et Michel Cymes expliquent la myasthénie.

La myasthénie est liée à un défaut de transmission entre nerf et muscle. Quand tout se passe bien, le nerf transmet au muscle l'excitation nerveuse au niveau de la jonction neuromusculaire, également appelée plaque motrice. C’est ce qui va déclencher la contraction musculaire. Cette transmission neuro-musculaire se fait grâce à un messager chimique, un neurotransmetteur : l'acétylcholine. L'arrivée de l'influx nerveux à la terminaison du nerf libère l'acétylcholine, c’est ce qui déclenche la contraction musculaire.

La myasthénie est une maladie auto-immune : à la suite d’un dérèglement du système immunitaire, le malade fabrique des anticorps qui l’attaquent lui-même. Certains globules blancs, les lymphocytes, fabriquent des anticorps contre les propres récepteurs de l'acétylcholine et les détruisent. Conséquence : l'influx nerveux n'est plus transmis, la contraction musculaire ne se fait plus correctement. La myasthénie reste mal expliquée même si elle est probablement multifactorielle, faisant intervenir des facteurs génétiques, hormonaux, environnementaux.

Les symptômes apparaissent, avec une faiblesse des muscles, qui apparaît à l'effort ou spontanément, diminue avec le repos et se majore en fin de journée. Elle concerne en particulier les muscles d'une ou des paupières, entraînant une ptôsis (chute de la paupière supérieure), ou ceux des yeux d'où une vue double, appelée diplopie. Autres atteintes possibles, au niveau des membres, notamment les muscles des cuisses et des bras, de la nuque et des épaules, ou encore au niveau de ceux permettant l'extension du torse, aboutissant ainsi à ce que le malade soit penché en avant. Dans les formes les plus graves de la myasthénie,les mucles permettant la mastication et la déglutition, peuvent aussi être touchés,  ainsi que les muscles respiratoires. 

Les chocs émotionnels, les infections,  un stress ou un surmenage, certains médicaments peuvent agir comme des facteurs de déclenchement. C’est une maladie qui peut débuter à n'importe quel âge et qui nécessite une prise en charge en neurologie. 

Le diagnostic fait appel aux signes cliniques, à l'électromyogramme, à la recherche d'auto-anticorps (anti-récepteurs à l'acétylcholine, anticorps-antiMUSK) en sachant que tous les patients ne présentent pas d'auto-anticorps. L'évolution est imprévisible, chronique et capricieuse, avec une succession d'améliorations et de des agravations. Dans 15% des cas, une rémission est possible en l'absence de traitement (source : Orphanet).

Des consultations régulières pour un suivi médical adapté

Quel est le suivi des personnes souffrant de myasthénie ?

Quand la maladie débute dans l'enfance, on peut recourir à une intervention chirurgicale, l’ablation du thymus car la maladie est causée par une anomalie de cette glande située en haut du thorax. Normalement, c’est grâce au thymus que les lymphocytes apprennent à tolérer les constituants de l'organisme, c'est-à-dire à ne pas les considérer comme des corps étrangers.

Mais cette opération ne fait que freiner l’évolution de la maladie, et ne concerne que les formes juvéniles, puisque le thymus disparaît naturellement à l’âge adulte. Elle ne concerne donc qu'un petit nombre de patients.

La myasthénie au quotidien et le traitement

La vie quotidienne de famille est parfois bousculée par la maladie.

Quand la myasthénie débute tard, les causes ne sont pas claires, comme dans toutes les maladies auto-immunes. Le traitement est alors médicamenteux, avec une surveillance en milieu spécialisé, ce qui permet au malade myasthénique de mener la vie la plus normale possible en dehors des poussées.

Dans les autres cas, on prescrit des médicaments appelés anticholinestérasiques (pyridostigmine, ambénonium), qui vont prolonger l'action de l'acétylcholine et diminuer les symptômes. Les poussées peuvent être traitées par imminoglobulines en intraveineux, ou par échanges plasmatiques. Et en traitement de fond, pour agir sur la maladie, des corticoïdes peuvent être prescrits, ou surtout le mycophénolate mofétil, ou l'azathioprine. 

Un tiers des femmes voient leurs symptômes s'aggraver durant leurs règles, il est donc recommandé d'enchaîner les plaquettes de pilule pour éviter cette aggravation (la prise en continu n'a pas de risque et les saignements déclenchés lors de l'arrêt de la pilule sont dus à la chute brutale d'hormones et sont des fausses règles).

Les séances de kinésithérapie sont bénéfiques, notamment pour décontracter les muscles et entretenir leur souplesse. Elles permettent au patient de mieux se connaître et d'apprendre à respecter ses limites.

Il doit aussi porter une carte stipulant qu'il est atteint d'une myasthénie et précisant les médicaments contre-indiqués puisque certains médicaments perturbent la transmission entre le nerf et le muscle (il s'agit de certains antibiotiques, curarisants, bétabloquants, etc). La myasthénie n'est pas une maladie transmissible des parents à l'enfant, ce n'est pas une maladie héréditaire même si des prédispositions génétiques existent.

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  • Myasthenie.com
    Association francophone dédiée aux malades de la myasthénie et à leurs familles

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