Maladie de Charcot : une paralysie évolutive

Egalement nommée maladie de Charcot, la sclérose latérale amyotrophique (SLA) entraîne une paralysie progressive en détruisant les connexions nerveuses qui permettent d'entraîner les mouvements des muscles. Les seuls traitements disponibles aujourd'hui permettent de freiner son évolution. Une évolution qui reste inéluctable en quelques années. Une découverte au CHU de Tours devrait améliorer la compréhension des processus impliqués et faciliter l'évaluation de nouvelles molécules. Une source d'espoir pour de nombreux patients.

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Reportage de Géraldine Zamansky, François Rochelle et Eliane Lassibile

La maladie de Charcot est une maladie dégénérative du système moteur neurologique. Dans cette maladie, les neurones moteurs sont détruits. Pour qu'un mouvement se produise, deux neurones moteurs se relaient : l'un de ces neurones moteurs part du cerveau et descend le long de la moelle épinière et un deuxième prend le relais et va jusqu'aux muscles. Le patient veut bouger mais il ne peut plus bouger puisque entre son cerveau et son muscle, le système électrique est défaillant. L'évolution de la sclérose latérale amyotrophique est imprévisible. De ce fait, il est nécessaire de la suivre de très près par des bilans complets et réguliers.

La force et la souplesse de chacun des groupes musculaires menacés par la maladie de Charcot sont précisément évaluées. Si la bouche est touchée par exemple, il faut une vigilance renforcée pour préserver une bonne alimentation et des séances d'orthophonie spécialisées.

L'effort physique est délétère sur le système nerveux, il accentue et favorise la dégénérescence. Une autre source d'accélération de la maladie est l'atteinte des muscles respiratoires. Le bilan mesure donc aussi le souffle du patient. Pour l'instant la prise en charge de la maladie consiste surtout à compenser le mieux possible l'évolution de la maladie. Le seul médicament disponible permet seulement de la freiner un peu, d'où l'enjeu des découvertes réalisées au CHU de Tours. Jusqu'à présent, il n'existait aucun moyen de visualiser la maladie de Charcot dans le cerveau.

"Nous avons pour la première fois mis en évidence une réaction inflammatoire dans des régions, qui sont des régions au niveau du cortex cérébral directement impliquées dans la maladie de Charcot", explique le Dr Maria-Joao Santiago Ribeiro, médecin nucléaire à l'Inserm - CHU de Tours. "L'espoir, c'est de mieux comprendre l'évolution de la maladie et en même temps de pouvoir évaluer l'efficacité de nouveaux traitements appliqués spécifiquement à la SLA". Des essais thérapeutiques attendus avec impatience par les malades.

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