Des dents se développent dans une tumeur cérébrale

Cherchant à déterminer pourquoi le volume crânien d'un nourrisson de 4 mois augmentait avec une vitesse inhabituelle, des médecins du Maryland (Etats-Unis) ont découvert qu'une tumeur de quatre centimètres de diamètre s'était développée à proximité de son hypophyse. Au coeur de la tumeur, de petits éléments denses, vraisemblablement constitués de calcium, semblaient s'être formés. L'intervention chirurgicale destinée à extraire la tumeur a révélé que ces masses étaient... des dents, entièrement formées. Explications.

La rédaction d'AlloDocteurs
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Rédigé le
Extraction de l'une des dents par les chirurgiens du Maryland (source : NEJM)
Extraction de l'une des dents par les chirurgiens du Maryland (source : NEJM)
Localisation de l'hypophyse dans le cerveau (en orange). (Illustration : P.J. Lynch cc-by-sa)
Localisation de l'hypophyse dans le cerveau (en orange). (Illustration : P.J. Lynch cc-by-sa)
IRM du crâne du nourrisson. La flèche supérieure pointe des structures calciques dans la masse de l'hypophyse, dont le profil s'avérait étonnament similaire aux dents du bébé (flèche du bas, pointant sur la mâchoire inférieure). Source : NEJM
IRM du crâne du nourrisson. La flèche supérieure pointe des structures calciques dans la masse de l'hypophyse, dont le profil s'avérait étonnament similaire aux dents du bébé (flèche du bas, pointant sur la mâchoire inférieure). Source : NEJM

Les craniopharyngiomes sont des tumeurs rares(1) qui se développent à proximité immédiate de l'hypophyse, essentiellement chez l’enfant.

Non cancéreuses, elles peuvent être de dimension très variables. Elles ont la particularité d'être assez denses et - dans la forme qui se développe chez l'enfant - d'incorporer des fragments de kératine, des cristaux de cholestérol et du calcium (tumeur calcifiée). On parle alors de craniopharyngiome adamantinomeux (du latin adamas, qui signifie "pierre dure" ou "diamant").

Au cours du développement embryonnaire, l'hypophyse se forme par la fusion de deux structures : l'une en provenance du diencéphale (partie inférieure du cerveau), la seconde - du nom de "poche de Rathke" –  en provenance de la cavité orale.

Depuis 1972, et la première découverte d'une structure calcique ressemblant très fortement à une dent au cœur d'une telle tumeur, les scientifiques postulent que le calcium des craniopharyngiomes provient de la migration accidentelle, au cours de la formation de l'hypophyse, de cellules également présentes dans la bouche... dont le destin est de former nos dents.

Plusieurs dents parfaitement formées

Moins d'une dizaine de cas semblables sont précisément décrits dans la littérature médicale. La découverte, inédite, de plusieurs dents parfaitement formées dans une tumeur, par les chirurgiens du Maryland, apporte une nouvelle confirmation de l'hypothèse d'un calcium produit par des cellules dentaires.

A l'issue de son opération, le très jeune patient semble s'être bien rétabli. Ses nerfs optiques (proches de l'hypophyse, et souvent lésés par le développement de ces tumeurs) n'auraient pas été touchés.

Son hypophyse ayant été lésée, il devra toutefois suivre toute sa vie une thérapie hormonale de substitution.

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(1) Elles touchent environ 1 personne sur 50.000. Elles représenteraient moins de 5% des tumeurs survenant chez des enfants de moins de 14 ans.

Source : Adamantinomatous Craniopharyngioma Containing Teeth. N.B. Beaty & E. Ahn, New England Journal of Medicine, 27 fev. 2014. doi:10.1056/NEJMicm1308260

 

EN SAVOIR PLUS SUR LE CRANIOPHARYNGIOME :

L’hypophyse est une glande très importante, située dans la partie inférieure du crâne. Malgré sa petite taille, elle joue un rôle considérable puisque c’est elle qui sécrète les principales hormones de l’organisme dont l’hormone de croissance.