Tumeurs desmoïdes : causes et traitements

La tumeur desmoïde, aussi appelée fibromatose agressive, est une pathologie rare encore assez méconnue. Souvent invalidante et parfois grave, la tumeur desmoïde peut être agressive lorsqu'elle envahit le muscle. Pourtant il s'agit de tumeurs bénignes, non cancéreuses. Les cellules tumorales ne se disséminent pas à distance dans l'organisme comme le font les cancers, sous forme de métastases.

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Tumeurs desmoïdes : causes et traitements
Tumeurs desmoïdes : causes et traitements
Sommaire

Qu'est-ce qu'une tumeur desmoïde ?

Marina Carrère d’Encausse et Benoît Thevenet expliquent les tumeurs desmoïdes.

Les tumeurs desmoïdes touchent les tissus mous. Elles prennent naissance dans les "fibroblastes" qui sont en fait des cellules qui entourent les muscles et qui constituent le tissu de soutien de nos organes.

Le terme "desmoïde", dont l'origine vient du grec "desmos", signifie "lien". La tumeur desmoïde forme en effet une sorte de bande entre certaines parties du muscle ou entre celui-ci et les tissus qui l'entourent. La tumeur prend la forme d'une masse nacrée, elle est nichée dans la paroi thoracique et dans le mollet.

En moyenne, la tumeur mesure 5 à 6 cm, mais elle peut être beaucoup plus importante et déformer l'organe ou le membre qu'elle a investi. La croissance des tumeurs desmoïdes est lente et s'étale en général sur plusieurs mois, voire des années. Cette pathologie survient le plus souvent chez l'adulte jeune et plus généralement chez la femme entre 25 et 35 ans. Plus rarement chez l'enfant.

Tumeurs desmoïdes : surveiller ou traiter ?

Léa a développé une tumeur desmoïde importante au niveau de l’épaule. Elle a bénéficié d'une surveillance médicale qui a permis d'éviter l'opération.

Chaque année, on recense environ 180 cas de tumeurs desmoïdes en France. La prise en charge thérapeutique a beaucoup évolué. Il y a encore six ans, face à ce genre de tumeurs les médecins opéraient d'emblée malgré une chirurgie souvent lourde.

Désormais les médecins commencent par une phase d'observation. Et la plupart du temps, la tumeur se stabilise et régresse seule, sans aucun traitement.

Les tumeurs desmoïdes peuvent survenir après un traumatisme accidentel ou chirurgical. Mais dans la majorité des cas, elles apparaissent spontanément. Et seulement 2% sont d'origine génétique.

Tumeurs desmoïdes : ce que peut la chirurgie

Attention, images d’intervention chirurgicale

Si les médecins jugent l'évolution de la tumeur inquiétante, des traitements médicamenteux sont proposés. Il s'agit d'anti-inflammatoires, de médicaments anti-hormonaux, et même de molécules utilisées en chimiothérapie. La radiothérapie n'est envisagée qu'exceptionnellement du fait des séquelles lourdes qu'elle peut induire.

Si malgré ces traitements la tumeur continue à évoluer et devient invalidante, les médecins envisagent alors la chirurgie. Des opérations qui peuvent être impressionnantes.

La localisation abdominale est la plus fréquente, puisqu'elle concerne plus de 20% des cas de tumeurs desmoïdes. La chirurgie, lorsqu'elle est complète, permet de guérir une personne sur deux. Dans l'autre moitié des cas, la tumeur récidive localement.

Certaines situations entraînent un risque plus élevé de récidive. C'est le cas de la grossesse du fait des modifications hormonales qu'elle entraîne. Pour cette raison, les médecins peuvent être amenés à déconseiller une grossesse. Il n'existe pas de consensus sur le meilleur traitement à l'heure actuelle.

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