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Syndrome MRKH : des femmes nées sans vagin

Le syndrome de Rokitansky ou MRKH est une maladie rare qui touche en moyenne une fille sur 4.500 selon l'association MRKH. Elles sont nées sans vagin et sans utérus, ou parfois avec un appareil génital partiellement formé. Médicalement, on l'appelle également aplasie utéro-vaginale.

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Syndrome MRKH : des femmes nées sans vagin
Sommaire

Qu'est-ce que le syndrome de Rokitansky ?

Marina Carrère d'Encausse et Michel Cymes expliquent le syndrome MRKH.

Normalement, l'appareil génital féminin est constitué d'un vagin qui mesure de 8 à 12 cm, d'un utérus, de deux trompes et de deux ovaires. Dès la puberté les ovaires produisent chaque mois plusieurs ovocytes : ce sont les gamètes femelles. Durant ce cycle l'ovaire fabrique aussi des hormones, d'abord de l'œstrogène puis de la progestérone. Ces hormones préparent la muqueuse utérine pour recevoir un futur embryon en cas de fécondation. Cette fécondation ne se produisant que très rarement, l'ovaire arrête de fabriquer les hormones et la muqueuse utérine se détruit partiellement, c'est ce qui est à l'origine, chaque mois, des règles.

C'est justement l'absence de règles au moment de la puberté qui alerte les jeunes filles et qui permet de diagnostiquer le syndrome de Rokitansky. Quand les médecins font réaliser un IRM ou un scanner, on découvre alors l'absence d'utérus et d'une partie du vagin.

Tous les autres signes de féminité sont bien présents, les chromosomes sexuels XX également. Les organes génitaux extérieurs sont normaux avec présence des petites et grandes lèvres et du clitoris. Mais c'est la cupule vaginale qui est très petite ou parfois complètement absente. Ces jeunes femmes ne peuvent donc pas avoir de rapports sexuels avec pénétration.

Dans les cas où l'appareil génital est partiel, les rapports sont possibles mais douloureux, et dans tous les cas les jeunes femmes ne pourront jamais porter d'enfant. Le premier traitement proposé pour permettre les rapports sexuels, ce sont les dilatations vaginales. Elles permettent dans 70 % des cas de gagner plusieurs centimètres. Lorsque cela ne suffit pas, la chirurgie est possible.

Syndrome MRKH : une vie de femme bouleversée

Pour avoir un enfant, les femmes atteintes par le MRKH doivent avoir recours à l'adoption.

De l'annonce du diagnostic au choix de se faire opérer, jusqu'à l'acceptation de ne pas pouvoir avoir d'enfant biologique... deux jeunes femmes atteintes par le syndrome de Rokitansky nous font part de leurs témoignages.

 

La reconstruction chirurgicale du vagin

Attention images de chirurgie ! L'objectif de la chirurgie est d'agrandir le vagin.

Le syndrome MRKH est souvent associé à d'autres anomalies osseuses : une scoliose, une colonne vertébrale bifide, une soudure des vertèbres cervicales ou lombaires. Il peut aussi y avoir des anomalies rénales (reins placés sur l'avant, ou un seul rein).

Il existe plusieurs techniques de chirurgie afin de permettre les rapports sexuels. Une de ces opérations de chirurgie réparatrice du vagin consiste à prélever un segment du côlon de la patiente pour le greffer au bout de la cupule vaginale. Mais lorsque cette technique n'est pas possible, les chirurgiens créent un espace entre la vessie et le rectum. Un dilatateur adapté est alors installé pendant quelques semaines pour éviter que l'espace libéré ne se referme.

Une autre technique a permis l'implantation de muqueuses et de muscles vaginaux développés à partir de cellules saines. Les greffes de muqueuses développées par "ingénierie tissulaire" pourraient bientôt constituer une alternative courante.

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