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Maladie de Verneuil : une pathologie dermatologique invalidante

Inflammation chronique et suppurante de la peau, l'hidrosadénite suppurée plus couramment appelée "maladie de Verneuil", toucherait selon les estimations de l'Association française pour la recherche sur l'hidrosadénite, 1% de la population dans les pays industrialisés. Une incidence qui atteint 4% chez les 12-34 ans. Il s'agit d'une maladie orpheline, méconnue et souvent mal diagnostiquée.

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Maladie de Verneuil : une pathologie dermatologique invalidante
Maladie de Verneuil : une pathologie dermatologique invalidante
Sommaire

Qu'est-ce que la maladie de Verneuil ?

Marina Carrère d'Encausse et Michel Cymes expliquent la maladie de Verneuil

Des nodules à répétition, des abcès qui suppurent, des poussées imprévisibles et extrêmement douloureuses... La maladie de Verneuil aussi appelée hidrosadénite suppurée touche 1% des Français et reste méconnue, y compris de la communauté médicale. À tel point qu'il faut en moyenne huit ans aux patients pour qu'un diagnostic soit enfin posé.

Des années d'errance, durant lesquelles les patients voient leur situation s'aggraver. Les abcès grossissent, rougissent, suintent. Ils deviennent douloureux, se multiplient et s'étendent sur des zones toujours plus vastes. La maladie évolue par poussées successives.

Les kystes se forment le plus souvent dans les plis du corps : les aisselles, le pli sous mammaire, l'aine et les parties génitales, le pli interfessier, et plus rarement dans le cou et derrière les oreilles. Le plus souvent, les abcès se rompent d'eux-mêmes délivrant une substance jaunâtre et odorante. Mais la récurrence des poussées laisse au malade peu de répit entre deux crises.

Toutes ces zones sont le territoire des glandes sudoripares qui sécrètent la sueur. Aux endroits où la transpiration est massive, les microbes naturels de notre peau se font alors plus nombreux qu'ailleurs. Chez certaines personnes, ces microbes infectent les glandes sudoripares et obstruent le follicule pileux. Le pus s'accumule. C'est ainsi que se forment les abcès.

La maladie de Verneuil ne se soigne pas vraiment. L'utilisation d'antiseptiques locaux permet de traiter les crises. Mais pas d'en guérir. Les antibiothérapies atténuent les poussées, mais ne traitent pas la maladie sur le fond. La chirurgie est le seul recours.

L'excision des abcès

Attention il s'agit d'images de chirurgie. L'excision des abcès.

La maladie de Verneuil ne se soigne pas vraiment et le traitement dépend du stade de la maladie. L'utilisation d'antiseptiques locaux et la prise d'antibiotiques (association amoxicilline-acide clavulanique par exemple en cas de "crise") permettent de traiter les crises, mais pas de guérir de la maladie.

Le recours à la chirurgie peut alors s'avérer utile. Le problème, c'est que pendant longtemps, les chirurgiens se contentaient d'inciser l'abcès et de poser un drain pour évacuer le pus. Une opération qui soulageait la douleur mais qui n'avait qu'un effet temporaire.

Pour éviter les récidives, la seule solution consiste à retirer toute la zone infectée par l'abcès et son pourtour. Une chirurgie simple et efficace, notamment sur les formes sévères et résistantes aux autres traitements. Comme les risques de surinfection sont très importants, les chirurgiens ne suturent pas la plaie. Ils la laissent ouverte. La cicatrisation prend des semaines et les suites opératoires sont parfois très douloureuses.

Vivre avec la maladie de Verneuil

Baboo a subi une cinquantaine d'opérations

Si elle n'est ni contagieuse, ni sexuellement transmissible, il a été démontré que la maladie de Verneuil avait une composante génétique avec de multiples cas d'antécédents familiaux. On estime ainsi que 30 à 40% des malades atteints l'ont héritée d'un parent.

Si toutes les causes de la maladie de Verneuil ne sont pas encore clairement établies, certains facteurs aggravants sont connus, comme le diabète, la prise d'anti-inflammatoires ou de cortisone. Le surpoids accentue aussi les risques de récidives et doit être contrôlé.

Bien que la maladie de Verneuil ne soit pas mortelle, elle a un retentissement psychologique important sur les patients. Il existe des associations de patients (comme l'association Solidarité Verneuil) qui aident les malades à échanger leurs expériences et les conseillent sur leur prise en charge.

Plusieurs équipes de recherche travaillent actuellement sur la maladie de Verneuil, avec des résultats assez encourageants de patients en rémissions partielles, voire complètes.

Maladie de Verneuil : enfin un médicament

Aujourd'hui, on ne guérit toujours pas de la maladie de Verneuil. Mais il y a du nouveau ! Les médecins se sont rendu compte que certains traitements utilisés pour soigner d'autres maladies auto-immunes comme le psoriasis ou la maladie de Crohn, avaient des effets sur Verneuil, sans que l'on comprenne vraiment pourquoi. Il s'agit de biothérapies.

La Commission européenne a autorisé la mise sur le marché de l'Humira® (adalimumab) suite aux études Pioneer I et II. Cette biothérapie diminue le taux de TNF alpha, qui est augmenté dans la maladie de Verneuil. De plus, les maladies déjà traitées par ce médicament sont souvent associées à l'hidrosadénite : maladie de Crohn, spondylarthrite...

À la dose de 40 mg par semaine, le nombre des abcès et le risque d'aggravation sont réduits, ce qui entraîne une diminution de la douleur et une amélioration de la qualité de vie.

Maladie de Verneuil : où en est la recherche ?

Entretien avec le médecin principal Anne-Claire, dermatologue à l'hôpital d'instruction des armées Begin à Saint-Mandé

Le médecin principal Anne-Claire, dermatologue à l'hôpital d'instruction des armées Begin à Saint-Mandé, fait partie du RésoVerneuil, qui regroupe les praticiens spécialistes de cette maladie.

Invitée du Magazine de la santé vendredi 13 avril 2018, la dermatologue a fait le point sur les biothérapies et les pistes de recherche.

  • Qu'est-ce qu'une biothérapie ?

Médecin principal Anne-Claire, dermatologue : "Une biothérapie est un médicament qui n'est pas produit chimiquement mais biologiquement. C'est un anticorps qui cible des protéines responsables de l'inflammation dans toutes les maladies inflammatoires chroniques."

  • Comment expliquer que ces biothérapies soient aussi efficaces dans la maladie de Verneuil ?

Médecin principal Anne-Claire : "La maladie de Verneuil n'est pas encore complètement comprise mais malgré tout, il y a certaines protéines de l'inflammation en particulier le TNF qui a été retrouvé à des taux élevés au niveau des lésions de la maladie de Verneuil. C'est un facteur commun aux autres maladies inflammatoires et c'est probablement la raison pour laquelle certains patients peuvent bénéficier avec efficacité d'un traitement de ce type.

"La biothérapie n'est pas un traitement miracle car malgré tout, des patients peuvent ne pas répondre au traitement. Mais ça reste le seul médicament qui a eu un développement pour cette maladie et aujourd'hui, il dispose d'une autorisation de mise sur le marché (AMM) européenne dans cette indication."

  • Ce traitement s'adresse-t-il à tous les patients atteints de la maladie de Verneuil ?

Médecin principal Anne-Claire : "Les patients qui ont une maladie modérée à sévère devraient pouvoir l'essayer afin que l'on puisse savoir et sélectionner les patients qui y répondent et le poursuivre uniquement chez ces patients."

  • Quelles sont les autres pistes de recherche ?

Médecin principal Anne-Claire : "Aujourd'hui, il existe des pistes de recherche principalement sur d'autres biothérapies, c'est-à-dire médicaments qui ciblent les protéines inflammatoires. Et il y a plusieurs essais cliniques en cours. Ils ne sont pas tous disponibles en France mais certains vont probablement le devenir avec des cytokines de types IL-17 ou IL-1 qui sont également ciblées.

"La gamme de prix de ces traitements est toujours la même. Ces médicaments biologiques sont complexes à développer et à mettre en œuvre."

  • Où en est-on de la compréhension de la maladie de Verneuil ? Des recherches sont-elles en cours sur ce sujet ?

Médecin principal Anne-Claire : "Il y a encore beaucoup de recherches car il y a probablement des spectres différents dans la maladie de Verneuil. Tous les malades n'ont pas tout à fait la même présentation. Et il est possible que l'on aboutisse avec une meilleure compréhension à un traitement plus personnalisé pour chaque malade."

Si vous souffrez d'une maladie de Verneuil, vous pouvez participer à l'étude ComPare. Elle rassemble les patients qui ont choisi de faire avancer la recherche sur les maladies chroniques en répondant simplement, via Internet, aux questionnaires des chercheurs. Votre expérience et votre témoignage sont d'une importance cruciale pour améliorer la qualité de vie des patients et les traitements.

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