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Maladie de Hirschsprung : quand l'intestin dysfonctionne

La maladie de Hirschsprung est une maladie congénitale rare, peu connue et taboue. Elle affecte une naissance sur 5.000 et dans 80% des cas, elle se manifeste chez les garçons.

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Maladie de Hirschsprung : quand l'intestin dysfonctionne

La maladie de Hirschsprung correspond à un dysfonctionnement des muscles de l'intestin. En fonction des cas, une partie plus ou moins importante du côlon est comme paralysée, perturbant tout le fonctionnement de l'appareil digestif. Résultat, la maladie de Hirschsprung entraîne une fragilité du transit, des constipations et des diarrhées qui peuvent être graves.

La chirurgie est la seule solution pour corriger cette malformation congénitale car une partie de l'intestin est dépourvue des cellules ganglionnaires qui permettent la contraction et le relâchement de l'intestin. Une partie du côlon est de petit calibre (zone malade), elle reste serrée et les selles ne peuvent alors plus s'évacuer spontanément. Et lorsque les matières fécales s'accumulent jusqu'à une obstruction complète, cela peut entraîner une occlusion intestinale avec de graves conséquences (péritonite, septicémie…).

L'intervention est délicate et dure en moyenne quatre heures. Elle consiste à faire descendre le côlon par l'anus, puis à repérer la zone de transition entre la partie saine et la partie pathologique. La partie malade est ensuite retirée. Une fois raccordé à l'anus et bien cicatrisé, le côlon fonctionne de nouveau quasiment normalement.

Si certains enfants retrouvent un transit presque normal, pour d'autres le quotidien est plus compliqué avec des ballonnements, constipations, diarrhées, inflammations de l'intestin… Ces enfants ne doivent pas rester plus de 24 heures sans aller aux toilettes et leur alimentation doit être adaptée.

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