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Syndrome de Guillain-Barré : un risque vital

Le syndrome de Guillain-Barré est une atteinte des nerfs périphériques caractérisée par une faiblesse voire une paralysie progressive, débutant le plus souvent au niveau des jambes et remontant parfois jusqu'à atteindre les muscles de la respiration puis les nerfs de la tête et du cou. Il s'agit alors d'une urgence vitale. Les explications avec le Dr Gérald Kierzek, urgentiste.

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Syndrome de Guillain-Barré : un risque vital

Le syndrome de Guillain-Barré est une grave pathologie neurologique inflammatoire qui attaque les nerfs périphériques et qui entraîne des paralysies. On parle aussi de polyradiculonévrite aiguë inflammatoire, ou encore de polyradiculonévrite aiguë post-infectieuse car il survient souvent après une infection (après un rhume ou un syndrome grippal).

Le syndrome de Guillain-Barré est dû à une atteinte des nerfs périphériques, qui sont les fibres nerveuses (sortes de "câbles") qui transmettent les informations depuis le cerveau ou la moelle épinière (système nerveux central) vers les muscles ou les organes des sens. Ces nerfs sont constitués de fibres recouvertes d'une gaine isolante, appelée myéline, comparable à l'isolant recouvrant les fils électriques. La myéline assure le bon fonctionnement des nerfs et favorise la transmission du message nerveux. Dans le syndrome de Guillain-Barré, la myéline est altérée voire détruite (on parle de démyélinisation). Cette altération entraîne un ralentissement (ou un "court-circuit") de la transmission du signal nerveux.

Syndrome de Guillain-Barré : une origine inconnue

Les vaccins ont été incriminés mais la cause exacte du syndrome de Guillain-Barré n'est pas connue. Toutefois, la démyélinisation a probablement une origine auto-immune : les défenses immunitaires, qui normalement ne s'attaquent qu'aux éléments "étrangers" (bactéries, virus…), se retournent contre l'organisme lui-même et l'attaquent. Les cytomégalovirus et le virus d'Epstein-Barr (virus de la mononucléose infectieuse) semblent souvent en cause.

On peut aussi avoir des formes médicamenteuses et récemment une augmentation du risque de syndrome de Guillain-Barré (et des maladies inflammatoires chroniques de l'intestin) a été observée après vaccination contre les infections à HPV (le fameux Gardasil®). Il s'agit néanmoins d'une très très légère augmentation.

Le syndrome de Guillain-Barré est grave, si on n'évoque pas le diagnostic, car le risque d'arrêt respiratoire est important. Ce syndrome est rare, donc on n'y pense pas toujours et il est un peu plus fréquent chez l'homme que chez la femme.

En cas de séquelles, dans la majorité des cas, les personnes atteintes récupèrent leurs capacités physiques au bout de six à douze mois. Quant à l'évolution, le syndrome de Guillain-Barré évolue généralement en trois phases, succédant à un épisode infectieux (de type grippe, angine ou gastro-entérite).

- Phase 1 : atteinte des nerfs permettant de percevoir les sensations (chaleur, froid, etc.), ainsi que ceux commandant les mouvements musculaires (pour marcher, respirer, avaler, parler, etc.). Les premiers symptômes comprennent donc des sensations anormales telles qu'un engourdissement, des picotements, des fourmillements, des sensations de décharges électriques ou de vibrations... se manifestant surtout dans les pieds et les mains.

Une faiblesse musculaire d'intensité variable, allant jusqu'à une paralysie d'un membre, survient également, d'abord dans les pieds, puis "remonte" vers les membres supérieurs et la tête (visage et cou) de manière symétrique. Cette première phase du syndrome dure le plus souvent entre une à trois semaines, parfois un mois.

- Phase 2 : à cette phase du syndrome succède un "plateau" de durée variable (quelques jours à quelques semaines), au cours duquel les symptômes se stabilisent, avec parfois une atteinte des fonctions "automatiques" (on parle de fonctions végétatives) : régulation de la pression artérielle, troubles du rythme cardiaque… Là encore une surveillance rapprochée est indispensable.

- Phase 3 : la dernière phase du syndrome est la phase de récupération, au cours de laquelle les symptômes régressent. Cette phase dure plusieurs mois. La récupération peut être totale mais certaines séquelles peuvent persister, en fonction de la sévérité du syndrome.

Dans près de 85% des cas, la récupération est totale au bout de six à douze mois, car la gaine de myéline se reconstruit peu à peu.

Syndrome de Guillain-Barré : quels traitements ?

Il existe deux traitements principaux, d'efficacité comparable, qui permettent de limiter le processus d'endommagement des nerfs, et de ce fait de limiter la sévérité du syndrome.

La plasmaphérèse permet d'éliminer du sang du malade les auto-anticorps détruisant la myéline. Plusieurs séances d'environ deux heures sont nécessaires. C'est une sorte de nettoyage.

L'autre traitement couramment utilisé est l'injection d'immunoglobulines intraveineuses (IgIV). Le terme immunoglobuline est un synonyme d'anticorps. Cette technique consiste à injecter au malade (sous forme de perfusion) des anticorps issus du sang de plusieurs donneurs. Par des mécanismes encore mal connus, ces IgIV neutralisent les auto-anticorps néfastes probablement à l'origine du syndrome.

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