Pneumopathies interstitielles : des enfants sous haute surveillance

Les pneumopathies interstitielles sont des maladies méconnues qui touchent en premier lieu les poumons et s'étendent parfois à d'autres organes.

La rédaction d'Allo Docteurs
La rédaction d'Allo Docteurs
Rédigé le , mis à jour le

Pneumopathies interstitielles : qu'est-ce que c'est ?

Marina Carrère d'Encausse et Michel Cymes expliquent les pneumopathies interstitielles
Marina Carrère d'Encausse et Michel Cymes expliquent les pneumopathies interstitielles

En France, on compte à peine une centaine de cas de pneumopathies interstitielles de l'enfant. On parle des "pneumopathies" au pluriel parce qu'elles sont nombreuses et d'expression différente, comme la sarcoïdose, l'histiocytose ou encore la penumopathie à éosinophile. Elles n'ont pas toutes le même degré de gravité et la même expression. 

Détresse respiratoire, troubles digestifs et hormonaux, douleurs articulaires et problèmes moteur, les enfants atteints font face à de nombreuses difficultés. L'origine des pneumopathies interstitielles est souvent génétique et parfois environnementale. Si elles sont difficiles à diagnostiquer, c'est parce qu'elles peuvent ne toucher que les poumons ou concerner plusieurs organes en même temps.

Les poumons se composent de bronches et de petites alvéoles qui permettent les échanges gazeux entre l'air et le sang. En cas de pneumopathie interstitielle, c'est la fine couche liquide recouvrant les alvéoles qui est atteinte. On l'appelle le surfactant.

Le surfactant joue un rôle très important puisqu'il agit un peu comme un bouclier en protégeant les poumons contre les bactéries et les virus. Mais en cas de pneumopathie, les protéines qui composent le surfactant sont déficientes. De plus, il y a une inflammation chronique des alvéoles. Du coup, les poumons sont fragilisés et attaqués.

Autre conséquence : le tissu très mince qui entoure et soutient les alvéoles, ce qu'on appelle l'interstitium, s'épaissit. L'oxygène et le CO2 ont alors du mal à passer des alvéoles au sang, d'où les troubles respiratoires des enfants atteints de pneumopathie.

Les examens pour le diagnostic

L'errance diagnostique est parfois longue. Des examens sanguins permettent d'éliminer certaines affections, les examens radio (radio des poumons et scanner haute résolution) sont indispensables au diagnostic et les EFR, examens fonctionnels respiratoires, permettent de mieux évaluer le fonctionnement pulmonaire, dès que l'enfant est en âge de les passer. Une endoscopie avec lavage broncho-pulmonaire permet d'analyser le liquide et d'orienter le diagnostic.

Pneumopathies interstitielles : quel traitement ?

À ce jour, il n'existe pas de traitement curatif pour "réparer" les poumons mais on peut soulager les jeunes patientes avec des apports d'oxygène et des médicaments anti-inflammatoires comme les corticoïdes.

D'après l'association française des pneumopathies interstitielles, des traitements immunomodulateurs, qui modulent l'immunité, peuvent être prescrits, comme l’azithromycine, l’hydroxychloroquine et le mycophénolate mofétil. Un complément en oxygène peut être nécessaire, en continu ou par intermittence.

La surveillance des enfants est très importante. Il faut aussi faire très attention aux infections classiques, comme les bronchites ou les rhumes qui risquent d’abîmer leurs poumons déjà très fragilisés. Enfin dans les formes extrêmement sévères et en échec thérapeutique, la transplantation s'avère parfois indispensable.

Les pneumopathies interstitielles infantiles ayant été découvertes à la fin des années 90, les médecins manquent encore de recul. Une inconnue demeure : l'évolution de la maladie à l'âge adulte.

La covid avec une pneumopathie interstitielle

La pneumopathie interstitielle fragilise les enfants qui en sont atteints et rend le covid-19 potentiellement très dangereux. Ils font donc partie des patients à risque, ayant bénéficié plus rapidement de la vaccination.

Un enfant atteint de pneumopathie interstitielle bénéficie d'un vaccin covid-19  —  MDLS

Pour ne manquer aucune info santé, abonnez-vous à notre newsletter !