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Épilepsie : quelles origines, quels traitements ?

Le point sur cette affection neurologique dont les principaux symptômes sont des convulsions. Quelles sont les différentes formes de crises ? Médicaments, gamma knife, chirurgie du cerveau : comment traite-t-on l'épilepsie ?

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Épilepsie : quelles origines, quels traitements ?
Épilepsie : quelles origines, quels traitements ? Crédit photo : Ursule - Fotolia.com (Article du 7 avril 2009, mis à jour le 26 octobre 2016)
Sommaire

Qu'est-ce que l'épilepsie ?

Marina Carrère d'Encausse et Michel Cymes expliquent l'épilepsie.

L'épilepsie est une maladie neurologique qui touche près de 600.000 personnes en France. Elle se manifeste par des crises pouvant prendre la forme de d'absences ou de convulsions. Extrêmement imprévisible, cette maladie peut devenir un véritable handicap social et professionnel.

Sur le plan neurologique, ces crises font suite à une décharge anormale dans le cerveau. Le cerveau est composé de millions de cellules, principalement des neurones. Ces derniers sont reliés les uns aux autres pour former différents réseaux. Ils communiquent entre eux grâce à des signaux électriques. Certains réseaux de neurones ont pour rôle de déclencher une fonction, d'autres au contraire de l'inhiber.

Normalement, ces réseaux fonctionnent en parfait équilibre. Mais en cas d'épilepsie, cet équilibre est par moment rompu. Au lieu de fonctionner en alternance, ils s'hyperactivent tous en même temps. Se produisent alors des décharges électriques simultanées. Une sorte de court-circuit qui provoque une panne temporaire du cerveau. C'est la crise d'épilepsie.

Les décharges peuvent se produire à différents endroits du cortex cérébral. C'est ce qui explique qu'il y ait plusieurs types de crises d'épilepsie. Quand la crise est partielle, une décharge peut se produire dans la partie qui gère la motricité de la main. Cela se traduit par un raidissement ou des secousses rythmiques du pouce, des doigts et même d'une partie du bras. Quand la décharge touche plusieurs parties à la fois, elle peut provoquer une crise dite généralisée. La personne peut perdre conscience, avoir des absences de plusieurs minutes puis reprendre une activité normale. D'autres sont plus gravement atteints.

Quelles sont les causes de l'épilepsie ?

Les causes de l’épilepsie sont très variées et très complexes, c'est pour cette raison qu'il n’existe pas une seule épilepsie, mais des épilepsies. Elles peuvent être distinguées entre deux grands groupes : celles provoquées par une lésion et celles sans lésion.

D'une part, les épilepsies symptomatiques dues à une lésion peuvent faire suite à des perturbations du métabolisme, à une tumeur, une infection, à des troubles vasculaires du système nerveux central ou encore à des anomalies de l'organisation cérébrale. Elles peuvent aussi être d'origine traumatique, suite à un hématome cérébral ou une conséquence de maladies neurodégénératives ou encore de maladies rares.

D'autre part, les épilepsies idiopathiques (celles dont on ne connait pas la cause) sont probablement génétiques. "On considère que les facteurs sont génétiques, mais pour autant on ne les connaît pas", précise le Docteur Vercueil, épileptologue au CHU de Grenoble, interrogé en novembre 2016. "A l'heure actuelle, seuls trois ou quatre gênes par an sont identifiés par les chercheurs. Ce n'est pas suffisant pour mettre au point des traitements", poursuit-il. Pour l'instant, tous les antiépileptiques inhibent les crises, mais ne sont pas curatifs. 

Selon l'Institut du cerveau et de la moëlle épinière (ICM), les épilepsies héréditaires sont rares. C’est le cas lorsque une mutation génétique a eu lieu "dans un seul gène majeur". En revanche, dans la majorité des cas, il y a plusieurs mutations génétiques dans plusieurs gènes, d'où la difficulté des les identifier.

D'après le Dr Vercueil, "on observe deux populations majeures : les enfants dont l’épilepsie est souvent génétique et les personnes âgées suite à un AVC, une tumeur ou la maladie d’Alzheimer par exemple".

Une maladie sans symptômes

"La seule maladie dont le symptôme est le risque, c'est l’épilepsie", explique Le Dr Vercueil. "Pour un malade, penser au risque de faire une crise est un vrai handicap. C'est un facteur d'angoisse et d'anxiété pour lui et son entourage", ajoute-t-il. L’épileptologue explique que "pour évaluer cette maladie, aucun symptôme n’est visible, la seule chose à évaluer est le risque de faire une crise". Trois critères existent pour évaluer les risques :

  • le temps qui passe après une crise ;
  • la cause (une lésion sera toujours à haut risque) ;
  • un électroencéphalogramme (EEG) pour voir s’il y a des décharges neuronales ou non.

"C’est donc une maladie très particulière, difficile à évaluer et encore trop stigmatisée par la société", conclut-il.

Quelles sont les différents types de crises d'épilepsie ?

Le Pr. Philippe Kahane, neurologue au CHU de Grenoble, commente des images des différents types de crises.

Il existe différents types de crise. 

  • La crise généralisée (les décharges intéressent plusieurs zones du cerveau, dans les deux hémisphères). La crise longtemps appelée « grand mal » se traduit par des manifestations motrices qui sont bilatérales symétriques avec une raideur des membres puis des secousses (des clonies) puis une sorte de perte de conscience qui va durer quelques minutes. Des manifestations respiratoires et urinaires peuvent être associées. D’autres crises ne se manifestent pas par des secousses mais par une absence, avec une rupture du contact et une altération de l’état de conscience, pendant un bref instant. C’est ce que l'on appelait auparavant « petit mal ».

  • La crise partielle, qui n’intéresse qu’une partie limitée du cerveau. L’expression de la crise va dépendre de la région dans laquelle la crise a lieu (si on est dans une région motrice, il y aura une crise motrice avec des mouvements, si c’est dans une région visuelle, des signes visuels, etc).  Il peut ainsi y avoir des fourmillements, des hallucinations auditives ou visuelles, un trouble du langage, une impression de déjà-vu ou déjà-vécu. Par exemple dans les crises du lobe temporal, on a des comportements d’hyper agitation, avec des gestes automatiques qui peuvent prendre le masque de somnambulisme ou de terreur nocturne avec parfois un retard au diagnostic très long. L'épilepsie peut aussi provoquer des troubles cognitifs (de l'attention, de la mémoire), de l'humeur (dont une dépression) ou encore du comportement, et avoir des conséquences liées aux chutes ou aux blessures durant la crise.

Crise d'épilepsie : les effets sur le cerveau

Crise d'épilepsie : quels effets sur le cerveau ? - Reportage du 9 février 2015

Quand on parle d'épilepsie, on pense aux crises très spectaculaires, mais cette maladie peut revêtir des dizaines de formes différentes et on estime qu'il existe une cinquantaine de maladies épileptiques différentes (source : INSERM). En France, on dénombre près de 600.000 patients épileptiques dont près de la moitié a moins de 20 ans. Que se passe-t-il dans le cerveau au moment d'une crise d'épilepsie ? Quelles en sont les conséquences ?

Comme expliqué plus haut, certaines épilepsies n'ont pas encore de causes clairement identifiées. Mais elles peuvent être provoquées dès la petite enfance par des maladies génétiques ou par des anomalies anatomiques du cerveau. À chaque fois, la crise se caractérise par une sorte de court-circuit au niveau des neurones.

En se répétant dans l'enfance, les crises empêchent la formation des réseaux des bonnes connexions entre les neurones des différentes régions du cerveau. Plus les crises sont longues, plus le risque de séquelles irréparables est important, surtout chez les nourrissons. Malheureusement le diagnostic est souvent trop tardif. Le Pr Rima Nabbout, neuropédiatre, conseille donc aux parents de réaliser, si possible, la vidéo d'une crise quand elle survient pour faciliter le diagnostic médical.

Gamma Knife, la radiochirurgie

La radiochirurgie (Gamma Knife) permet de détruire la région responsable de l'épilepsie, sans ouvrir le crâne.

Lorsque les antiépileptiques ne suffisent plus, un traitement chirurgical peut être envisagé. Mais il n'est pas toujours nécessaire d'ouvrir le crâne pour détruire la zone responsable des crises d'épilepsie.

Le Gamma Knife est un appareil de radiochirurgie qui permet de cibler précisément la région à détruire, sans abimer les parties voisines du cerveau. Un cadre repère est fixé sur la tête du patient pour assurer la précision de la technique qui est en général réservée aux lésions de 3 cm maximum. Une cartographie obtenue par scanner et IRM permet au chirurgien de définir la région à éliminer. La puissance très elevée des radiations agit alors sur le foyer d'épilepsie.  Les effets ne sont pas immédiats mais progressifs, il faut attendre un an pour voir s'atténuer ou disparaître l'épilepsie.

La technique présente différents avantages : elle ne nécessite pas d'ouverture du crâne, elle ne nécessite pas d'anesthésie générale, elle présente moins de complications que la chirurgie et l'hospitalisation est courte, moins de 48 heures habituellement.

Épilepsie : une chirurgie spectaculaire

Attention, images d'intervention chirurgicale : le neurochirurgien opère le cerveau à l'aide d'un microscope - Reportage du 2 octobre 2012.

La première phase de l'opération consiste à accéder au cerveau. Le neurochirurgien écarte le cuir chevelu, le muscle temporal puis dégage le crâne. Il découpe ensuite l'os avant d'inciser la dure-mère. Au coeur du cerveau, la minutie des gestes nécessite de pratiquer la suite de l'opération sous microscope.

L'efficacité de l'opération permet aux patients d'arrêter les traitements médicamenteux. Il faut cependant patienter plus d'un an avant d'être opéré.

La chirurgie ne concerne pas tous les patients loin de là, elle est réservée à ceux dont l'épilepsie n'est pas équilibrée par les médicaments, qui présentent un foyer bien localisé dans le cerveau et qui peut être enlevé sans créer de déficit comme un trouble du langage ou une paralysie. Ce qui représente au final la moitié des patients non soulagés par les médicaments. La chirurgie est particulièrement efficace dans les épilepsies dont le foyer responsable des crises est situé dans le lobe temporal (un des lobes du cerveau), les résultats y sont jugés excellents dans 80 à 90% des cas (source : Fondation Epilepsie).

Épilepsie : les enfants aussi

Les chercheurs tentent de mettre au point des traitements adaptés aux enfants - Reportage du 3 octobre 2016

L'épilepsie est une maladie qui touche les adultes mais aussi les enfants. Différentes formes sont rencontrées comme chez les ouneaux-nés ou les premiers mois le syndrome de West, associant des spasmes et des troubles du développement psychomoteur (psychique et moteur) ou le syndrome de Dravet (crises sévères avec des contractions). Les premières années de l'enfance, il est possible de souffrir d'un syndrome de Lennox-Gastaut associant des absences et des crises avec un raidissement soudain des muscles.

Mais l'une des formes les plus fréquentes chez l'enfant est l'épilepsie-absence : elle apparaît souvent entre 5 et 7 ans disparaît le plus souvent à l'adolescence ou chez l'adulte jeune. Elle concerne particulièrement les filles.

Des médicaments inadaptés

Problème, les médicaments en vente sur le marché ne sont pas forcément adaptés. Le suivi est indispensable car dans les formes rares d'épilepsie chez les enfants, il n'existe pas de médicaments adaptés à leur âge. Ils doivent donc prendre des traitements initialement destinés aux adultes : "Pour environ la moitié des syndromes épileptiques, il n'y a jamais eu aucun essai qui a permis de valider une stratégie thérapeutique. Nous disposons d'un panel de molécules sur lequel on peut choisir la prescription. Le seul critère pour le choisir, c'est l'expérience personnelle et le profil des effets secondaires si on veut éviter certains effets. Chez les enfants en pleine phase d'apprentissage, il faut notamment éviter toutes les molécules qui ont un impact cognitif ou comportemental important", explique le Pr Stéphane Auvin, neuropédiatre.

La solution reste donc de trouver des médicaments adaptés aux enfants qui souffrent de formes rares d'épilepsie. Tel est l'objectif d'une équipe de recherche. Les molécules sont testées in vitro sur des cellules embryonnaires de neurones de rats. Les premiers résultats obtenus sont très prometteurs. Mais d'autres étapes sont encore nécessaires avant d'arriver aux essais cliniques sur l'homme. Les chercheurs espèrent pouvoir proposer des nouveaux traitements pour les enfants d'ici dix ans.

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