Fibrose pulmonaire : une vie à bout de souffle
Fatigue, essoufflement après un effort, toux sèche… Ces symptômes peuvent sembler anodins et pourtant, ils cachent parfois une maladie grave et encore mal connue : la fibrose pulmonaire idiopathique.
Qu'est-ce qu'une fibrose pulmonaire idiopathique ?
La fibrose pulmonaire idiopathique est une pathologie qui a pour conséquence la destruction progressive des poumons et une insuffisance respiratoire. Elle reste plutôt rare car en France, on estime qu'il y a entre 3.000 et 5.000 nouveaux cas par an et elle touche surtout les hommes âgés de plus de 60 ans.
Le rôle des poumons est bien connu, il s'agit d'assurer les échanges gazeux entre l'air inspiré et le sang. Problème, avec la fibrose, les poumons vont se rigidifier. Ils sont beaucoup plus petits, ils se sont en quelque sorte contractés et réduits. Ces poumons ne sont alors plus capables d'assurer correctement leur mission première : la respiration.
Pour mieux comprendre ces lésions irréversibles, il faut regarder de plus près les alvéoles pulmonaires. Ce sont des petits sacs au niveau desquels le sang se charge en oxygène et se décharge en gaz carbonique. Pour qu'elles puissent se dilater et donc réaliser ces échanges, les alvéoles sont entourées de fibres élastiques. Dans la fibrose pulmonaire, ce tissu pulmonaire se rigidifie et se rétracte selon un mécanisme encore mal connu. Résultat : le volume d'air qui peut rentrer dans les poumons se réduit, les échanges d'oxygène se font moins bien, c'est l'insuffisance respiratoire.
Certaines fibroses pulmonaires ont une cause identifiée comme l'exposition prolongée à l'amiante ou la toxicité de certains médicaments par exemple. Mais lorsqu'on parle de fibrose pulmonaire idiopathique, le terme "idiopathique" signifie que les causes de la maladie ne sont pas encore connues. Il semblerait qu'une prédisposition génétique et des facteurs environnementaux comme le tabagisme, l'exposition sur une longue période à des substances telles que les poussières de bois ou de métaux, et certaines infections virales pourraient favoriser l'apparition de la maladie.
Fibrose pulmonaire : des patients sous surveillance
Aujourd'hui, seul un diagnostic précoce permet d'augmenter les chances de survie des malades. Il est primordial de surveiller de près leur capacité respiratoire grâce à différents tests et examens.
"Chez une personne qui a une toux sèche, un essoufflement, et chez qui on trouve des crépitants en posant le stéthoscope, il faut évoquer une pathologie fibrosante et notamment une fibrose pulmonaire idiopathique", explique le Dr Jean-Marc Naccache, pneumologue. Pourtant, cette maladie rare est souvent diagnostiquée à un stade tardif.
Aucun traitement efficace à ce jour ne permet de guérir la fibrose pulmonaire. Alors pour éviter les essoufflements, les patients apprennent à ralentir le rythme et à éviter les efforts inutiles. La N-acétylcystéine est utilisée pour fluidifier les sécrétions. Certains médicaments permettent, comme la pirfénidone et le nintedanib, tout de même de ralentir la progression de la maladie mais les lésions pulmonaires restent irréversibles. Des essais cliniques sont également en cours.
Il faut donc surveiller la capacité respiratoire des malades grâce à des tests réalisés tous les trois mois. Saturation (taux d'oxygène dans le sang), volume pulmonaire (quantité d'air maximale que peuvent contenir les poumons)… l'objectif est de déterminer si le patient doit être ou non assisté avec de l'oxygène.
En moyenne, après le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique, l'espérance de vie des patients est estimée entre trois et cinq ans. Mais les équipes médicales mettent tout en œuvre pour améliorer leur qualité de vie.
Vivre avec une fibrose pulmonaire
Pour les formes avancées de fibrose pulmonaire idiopathique, il est parfois nécessaire d'instaurer une oxygénothérapie, c'est-à-dire un apport en oxygène par l'intermédiaire d'embouts en plastique placés dans les narines. Elle permet de faciliter la respiration. L'oxygénothérapie peut ainsi aider les malades à se sentir mieux et à être plus actifs.
Mais aujourd'hui, le seul traitement qui permet de prolonger de plusieurs années l'espérance de vie des malades reste la transplantation pulmonaire. Pour trouver un donneur d'organes compatible, l'attente est longue. L'opération chirurgicale dure plusieurs heures et demeure délicate et risquée.
