Algie vasculaire de la face : une douleur insupportable

On l'appelle "la maladie du suicide" tellement la douleur est extrême. L'algie vasculaire de la face se caractérise par une douleur localisée autour de l'oeil, irradiant tout un côté du visage et parfois même jusqu'à l'épaule.

La rédaction d'AlloDocteurs
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Rédigé le , mis à jour le
Algie vasculaire de la face : une douleur insupportable

Qu'est-ce que l'algie vasculaire de la face ?

Marina Carrère d'Encausse et Régis Boxelé expliquent l'algie vasculaire de la face
Marina Carrère d'Encausse et Régis Boxelé expliquent l'algie vasculaire de la face

À l'origine de l'algie vasculaire de la face, une compression du nerf trijumeau provoquée par la dilatation des vaisseaux sanguins qui l'entourent. Le nerf trijumeau est issu du cerveau et court de chaque côté de la face dont il assure la sensibilité et une partie de la motricité. Il est divisé en trois branches : le nerf ophtalmique, le nerf maxillaire et le nerf mandibulaire.

À l'heure actuelle, on ne sait pas ce qui provoque la dilatation des vaisseaux à l'origine des douleurs. Une des hypothèses serait un dysfonctionnement de l'hypothalamus. L'hypothalamus est une glande située dans le cerveau. Son rôle est notamment de réguler notre horloge biologique interne. Il régule par exemple la faim ou le sommeil. Quel rapport avec l'algie vasculaire de la face ? À l'origine, une simple observation : les douleurs se produisent avec une chronologie précise et régulière. D'où l'hypothèse d'une implication de l'hypothalamus dans la survenue de cette pathologie.

Pour autant, si l'hypothèse est de plus en plus admise, on n'en comprend toujours pas les mécanismes. La caractéristique de l'algie vasculaire de la face est l'intensité des douleurs. Les patients parlent de brûlure. Ils comparent la douleur à une amputation réalisée sans anesthésie.  Elle s'accompagne souvent de signes comme un larmoiement, un nez qui se bouche ou qui coule, une rougeur ou une sudation. D'autres symptômes, comme les troubles de l'humeur, ou de la concentration peuvent précéder la crise ou l'accompagner, comme les nausées et vomissements ou une photophobie (crainte de la lumière).

Vivre avec une algie vasculaire de la face

Le quotidien des malades atteints d'algie vasculaire de la face est un véritable cauchemar. En cas de crise, les patients n'ont que deux solutions : se mettre rapidement sous oxygène pour atténuer la douleur et en cas de crise plus forte, se faire une piqûre d'un puissant médicament anti-migraineux qu'ils ne peuvent s'injecter qu'une à deux fois par jour.

Les patients atteints d'algie vasculaire de la face sont parfois obligés d'arrêter leur travail en raison de leur maladie. Ils sont souvent confrontés à l'incompréhension de leur employeur, de leur entourage et même du corps médical qui connaît mal cette pathologie.

La plupart des malades sont des hommes jeunes, chez qui les premières crises sont apparues entre 10 et 30 ans. L'algie vasculaire de la face toucherait moins d'une personne sur 2.000. Il s'agit d'une estimation car la maladie est mal diagnostiquée et souvent confondue avec une migraine.

Il peut y avoir des formes épisodiques, survenant par épisode ou chroniques. La forme chronique est caractérisée par un espacement des crises de moins d'un mois ou la persistance d'un fond douloureux entre les crises et une plus grande inefficacité des traitements.

Traiter l'algie vasculaire de la face

Les traitements proposés en première intention sont les médicaments et l'oxygène. Un traitement de fond avec le vérapamil ou éventuellement le lithium d'effet moins systématique, permet parfois d'espacer les crises dans les formes chroniques ou en cas de forme épisodique de longue durée. Dans ce cas, une solution chirurgicale peut être proposée : la neurostimulation. Autrement dit, on stimule électriquement le nerf responsable de la douleur pour réduire l'intensité des crises.

La neurostimulation n'est malheureusement pas miraculeuse mais elle permet tout de même de soulager 60% des patients. Pour les cas encore plus sévères, il existe une autre intervention, beaucoup plus invasive, qui consiste à implanter une électrode dans le cerveau, dans l'hypothalamus.

Un traitement efficace pour lutter contre l’algie vasculaire de la face

Pour Isabelle, le cauchemar a commencé il y a dix ans... Elle déclare une algie vasculaire de la face, une maladie neurologique rare qui provoque des crises de douleur intenses. 

« C’est une douleur qui n’est pas humaine du tout, c’est comme si on vous touchait le nerf de la dent quand on dévitalise, cette sensation de douleur de nerf, vous l’avez dans la tête dans le crâne dans le visage. Vous pouvez avoir par nuit 8 à 10 crises, ça ne s’arrête pas en fait » explique Isabelle Schaal. Une douleur chronique, insoutenable… pour la calmer Isabelle essaie toutes les thérapies… au fil du temps, leurs effets s’estompent, rien ne permet de calmer l’intensité et la fréquence des crises.

Un jour, elle découvre un nouveau traitement : l’Aimovig, un anticorps monoclonal injectable. « Au bout du cinquième jour, les crises se sont arrêtées ça n’était jamais arrivé… C’est vital pour moi je ne peux plus vivre sans ces injections sinon je repars dans enfer des crises 7j/j jour et nuit, donc j’ai besoin de ce médicament » ajoute Isabelle.  

Un traitement utilisé pour les migraines sévères

Depuis deux ans, Isabelle traverse la France pour obtenir sa prescription auprès du Dr Dominique Valade, neurologue spécialiste des maux de tête. Autorisé dès 2018 en Europe pour traiter les migraines sévères, l’Aimovig n’est pas encore commercialisé en France faute d’accord sur son prix…

Pour se procurer son traitement, Isabelle doit aller jusqu’en Suisse ou au Luxembourg et le payer de sa poche, plus de 500 € la dose… Incompréhensible pour ce neurologue. 

« Ce médicament apporte un soulagement à patients pas soulagés par autre chose, qui sont en errance thérapeutique, c’est dramatique, sous prétexte qu’ils n’ont pas les moyens, certains ne peuvent pas aller le chercher vont continuer à souffrir inadmissible ! » ajoute Dr Valade. Avec un accord sur le prix, l’Aimovig serait disponible en pharmacie. Mais il ne serait toujours pas pris en charge pour les patients souffrant d’algie vasculaire…

La Haute Autorité de Santé attend encore une demande de remboursement spécifique du laboratoire. L’algie vasculaire de la face touche près de 100 000 patients en France… Isabelle a lancé une pétition pour que tous puissent bénéficier de ce nouveau traitement.