Tératome sacro-coccygien : une tumeur bénigne mais impressionnante

Tératome sacro-coccygien : une tumeur bénigne mais impressionnante

Le tératome sacro-coccygien est une pathologie très impressionnante, mais qui se soigne très bien. Le tératome sacro-coccygien est une tumeur bénigne qui touche environ un nouveau-né sur 35.000, principalement des filles.

La rédaction d'AlloDocteurs
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Rédigé le , mis à jour le

Qu'est-ce qu'un tératome sacro-coccygien ?

Marina Carrère d'Encausse et Michel Cymes expliquent le tératome sacro-coccygien.
Marina Carrère d'Encausse et Michel Cymes expliquent le tératome sacro-coccygien.

Le tératome est une tumeur qui se développe aux dépens du sacrum et qui peut être très volumineuse. Dans certains cas, elle peut quasiment représenter la moitié du poids du bébé.

Cette tumeur non cancéreuse prend forme au cours de la vie embryonnaire. Au tout début, l'embryon n'est qu'un disque plat et vers la troisième semaine de développement, une structure très importante se met en place : la ligne primitive. Cette ligne va permettre la gastrulation, une phase capitale au cours de laquelle l'embryon se replie sur lui-même. Et c'est par cette ligne primitive que les cellules vont migrer pour donner lieu aux principaux organes.

Normalement, cette ligne primitive se résorbe progressivement à partir de la quatrième semaine de développement de l'embryon. Mais dans le cas du tératome sacro-coccygien, elle ne se résorbe pas et des cellules dites "pluripotentes", c'est-à-dire destinées à se spécialiser pour faire de l'os, du cheveu ou encore du muscle vont s'amasser au niveau du sacrum, plus précisément autour du coccyx pour former une "boule".

On ne connaît pas les causes exactes de cette désorganisation. Cette tumeur peut prendre différentes formes. Dans la majorité des cas, elle est située totalement à l'extérieur du corps. Le tératome peut aussi avoir un prolongement dans l'abdomen ou le bassin ou alors, beaucoup plus rare, être uniquement interne.

Cette lésion est presque toujours découverte avant la naissance, entre 4, 5 et 6 mois de grossesse, c'est-à-dire autour de la deuxième échographie. Dès que le diagnostic est fait, la maman est orientée vers une maternité de type 3 où elle sera suivie de très près jusqu'à l'accouchement. Lorsque le tératome est très volumineux, il peut être ponctionné à travers le ventre de la maman pour éviter qu'il ne comprime d'autres organes, ce qui peut déboucher sur de graves complications.

Le plus souvent, l'accouchement est programmé pour faciliter la prise en charge du bébé dès la naissance. Lorsque le tératome est volumineux, il faut pratiquer une césarienne.

Opérer le tératome sacro-coccygien

Attention, images de chirurgie ! Reconstruction des fesses du nouveau-né après l'ablation de la tumeur
Attention, images de chirurgie ! Reconstruction des fesses du nouveau-né après l'ablation de la tumeur

L'intervention chirurgicale destinée à enlever la tumeur doit être réalisée dans la première semaine de vie.

Il faut impérativement opérer rapidement les enfants atteints de tératome sacro-coccygien à cause du risque de récidive évalué à 10% des cas environ. Or, si à l'origine cette tumeur est bénigne, lorsqu'elle récidive, elle peut devenir cancéreuse.

Par ailleurs, l'opération peut entraîner d'autres formes de complications : principalement des problèmes de continence urinaire ou anale.

Tératome sacro-coccygien : le suivi post-opératoire

Les enfants opérés doivent donc être surveillés de très près pendant toute leur enfance.

La malformation a beau être impressionnante à la naissance, elle se soigne extrêmement bien notamment grâce à un diagnostic anténatal de plus en plus performant.

Au cours du suivi et à chaque visite, l'enfant subit une série d'examens parmi lesquels une prise de sang. La prise de sang permet de déceler une éventuelle récidive. Un risque de récidive surtout important pendant les cinq premières années. Ce dosage sanguin s'accompagne d'un examen clinique indispensable pour s'assurer qu'aucune lésion n'est en train de se reformer à l'endroit où le tératome a été retiré.

À chaque consultation de suivi, le chirurgien pratique également un toucher rectal. Une échographie pelvienne peut aussi être réalisée pour un examen complet. Ces consultations sont aussi l'occasion de surveiller l'évolution de la cicatrice.

Et lorsque le côté esthétique pose problème, une intervention de chirurgie réparatrice peut être envisagée, le plus souvent à l'adolescence, afin de reformer les fesses ou d'améliorer l'aspect de la cicatrice.