1. / Maladies
  2. / Maladies rares

La sarcoïdose, la maladie des granulomes

La sarcoïdose est une maladie rare et peu connue, qui touche principalement les poumons mais peut atteindre tous les organes du corps. Si les formes bénignes guérissent facilement, les formes chroniques disparaissent en plusieurs années et laissent parfois des séquelles. 

Rédigé le , mis à jour le

La sarcoïdose, la maladie des granulomes
Radiographie du thorax d'une personne atteinte de sarcoïdose, la zone cerclée présente une accumation de granulomes. (cc-by-sa Jmh649)

La sarcoïdose est une maladie caractérisée par l'accumulation de granulomes dans différents organes (c'est-à-dire des accumulations de cellules inflammatoires, sortes de grains microscopiques, parfois visibles lorsqu'ils sont situés dans la peau).

Une maladie rare

La prévalence est située entre 1 personne sur 5 000 à 1 sur 20 000. L'évaluation précise est rendue difficile par les nombreuses formes asymptomatiques. L'affection se révèle le plus souvent entre 25 et 45 ans.

Les personnes à peau noire sont plus souvent touchées et souffrent davantage de formes sévères.

La maladie prend deux formes différente, l'une aiguë (nommée syndrome de Löfgren, qui représente 20 à 30% des cas), et l'autre chronique.

La première forme se manifeste par une fièvre, des douleurs dans les articulations et d'un érythème noueux (en d'autres termes, des bosses douloureuses au niveau des jambes, traduisant l'atteinte du derme, la couche profonde de la peau). Une radiographie du thorax révèle alors des granulomes, en dépit de l'absence de symptôme respiratoire. De simples antalgiques ou anti-inflammatoires soulagent alors les douleurs, et la guérison est observée en quelques semaines (sans séquelles de 8 à 9 fois sur 10). Une récidive est observée dans 5% des cas et, 1 fois sur 10, la forme aiguë évolue en forme chronique, justifiant une surveillance systématique de 2 ans.

La sarcoïdose chronique est plus insidieuse, parfois asymptomatique. Les granulomes peuvent envahir tous les organes mais, dans la grande majorité des cas, c'est la cage thoracique qui est concernée, à la fois au niveau des poumons et des ganglions lymphatiques. Une toux persistant plus de 2 semaines et un essoufflement sont alors présents. Autres symptômes possibles : un gonflement indolore d'un ganglion ou d'une glande salivaire, un œil rouge et douloureux (provoquée par une uvéite), de la fatigue, de la fièvre, une éruption sur la peau, des douleurs dans les articulations, une névralgie faciale, etc. Les os, les reins, le système nerveux et le cœur sont des cibles rares mais possibles de la sarcoïdose. Le diagnostic de la forme chronique nécessite une biopsie d'un granulome.

Quelles causes ?

La sarcoïdose serait vraisemblablement liée à un dérèglement des défenses immunitaires. En d'autres termes, suite à une stimulation banale, comme la présence d'une bactérie, le système immunitaire réagirait de façon disproportionnée, sous la forme de granulomes qui persistent dans l'organe touché.

Cette maladie n'est pas contagieuse, ni héréditaire (elle ne se transmet pas d'une génération à l'autre). Toutefois, les anomalies du système immunitaire pourraient s'expliquer par des particularités génétiques. Dans certaines familles, on retrouve ainsi plusieurs malades de sarcoïdose. Mais ces formes familiales sont rares, estimées à 4% des cas.

Quelle évolution ?

La maladie sous sa forme chronique se manifeste lors de "poussées", avec des exacerbations des symptômes. Elle dure plusieurs années. Elle peut soit se stabiliser et guérir (dans 50% des cas, elle disparaît spontanément en moins de 3 ans), soit s'aggraver et menacer le bon fonctionnement de l'organe (ou des organes) touché(s). Un traitement est alors mis en place pour limiter le développement des granulomes et protéger les poumons d'une insuffisance respiratoire. Heureusement, la guérison sans séquelle concerne plus de la moitié des patients, et les formes graves ne concerneraient que 0,5% à 5% de l'ensemble des sarcoïdoses. Environ 15% des malades garderont des séquelles de la maladie, le plus fréquemment une diminution des capacités respiratoires.

Quels traitements ?

Si la forme aiguë est soulagée par de simples antalgiques, la forme chronique justifie un traitement dans la moitié des cas. Il s'agit le plus souvent d'un corticoïde en comprimé ou, pour la peau et les yeux, en crème ou collyre. L'hydrochloroquine, médicament utilisé contre le paludisme, apparait efficace contre les atteintes cutanées.

Ce n'est qu'en cas d'échec du corticoïde que seront utilisés des médicaments agissant sur le système immunitaires (ce sont des immunosuppresseurs, comme le méthotrexate ou l'azathioprine, voire un anti-TNF alpha). Les formes chroniques sont également soulagées par une hygiène de vie stricte : arrêt du tabac, protection solaire, activité physique, réduction des apports en sucre, sel et graisses. La vaccination contre la grippe est particulièrement recommandée en cas d'atteinte respiratoire.

Sources :