Image d'illustration. Crédits Photo : © ChaNaWiT / Shutterstock
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Vivre avec un syndrome de Brugada

Le syndrome de Brugada, est une maladie génétique rare qui provoque un trouble du rythme cardiaque pouvant conduire à l'arrêt cardiaque. En Europe, une personne sur 10 000 serait concernée. Quel est le risque d'être touché(e) ? Comment s'en sortir ?

Victoire Panouillet
Rédigé le , mis à jour le

Syndrome de Brugada : une maladie cardiaque héréditaire

Le cœur est divisé en 4 cavités : deux oreillettes et deux ventricules. Le sang veineux arrive dans l’oreillette droite, passe dans le ventricule droit pour être envoyé dans les poumons où il va se charger en oxygène. Puis il revient au cœur, cette fois du côté gauche, afin d’être propulsé dans tout le corps par l’aorte. 

Pour faire fonctionner ce circuit, le myocarde, qui est le muscle du cœur, reçoit des messages sous forme d’impulsions électriques. Le nœud sinusal, est un réseau de cellules nerveuses qui activent les oreillettes, puis le nœud auriculo-ventriculaire et enfin les ventricules. C’est ce système électrique qui permet au cœur de se contracter de manière régulière.

Chez certaines personnes, l’équilibre électrique du cœur dysfonctionne à cause d’un syndrome de Brugada. Il entraîne une anomalie du rythme ventriculaire qui peut donner au patient l’impression que son cœur s’emballe et lui provoquer des malaises. 

Il augmente aussi le risque de mort subite.  

À tout moment, en effet, le patient peut faire un arrêt cardiaque suite à une fibrillation ventriculaire. Les risques sont augmentés pendant le sommeil sans qu’il y ait d'explications à ce jour. 

Pendant une fibrillation, les ventricules n’arrivent plus à se contracter, les pulsations sont très rapides et anarchiques. Le flux sanguin s’arrête complètement.  Ce risque de mort subite plane donc sur le quotidien de ceux qui souffrent du syndrome de Brugada.

Vivre avec un syndrome de Brugada : témoignage

À l'annonce de sa maladie, la première chose qui vient en tête à Karine est qu'elle va mourir.
Depuis 2017 Karine vit avec cette crainte. C'est à cette date qu'elle perd subitement sa mère des suites d'un arrêt cardiaque et découvre qu'elle est porteuse de la même maladie : le syndrome de Brugada.

Un défibrillateur pour surveiller le coeur

Le syndrome de Brugada est diagnostiqué à l’aide d’un électrocardiogramme qui peut être précisé grâce à un test pharmacologique.  

Une seringue contient un produit qui permet de révéler les anomalies caractéristiques du Syndrome de Brugada. Le produit est injecté par voie intraveineuse. Ensuite, un électrocardiogramme est réalisé en continu,13 minutes plus tard, un cardiologue l’analyse. S’il repère des anomalies à un endroit bien précis de l’électrocardiogramme, c’est que le test est positif.  

Le syndrome de Brugada est génétique. Lorsqu’il est diagnostiqué chez une personne, les parents, les enfants, les frères et les sœurs du patient doivent eux aussi réaliser un électrocardiogramme.  

Aujourd'hui, il n'est pas possible de guérir de cette pathologie. La stratégie médicale vise surtout à prévenir le risque de mort subite. Pour les patients qui ont déjà fait un arrêt cardiaque et des syncopes, un cardiologue peut leur implanter un défibrillateur automatique

Pour plus d’informations sur le Syndrome de Brugada, l’association des maladies du rythme cardiaque héréditaire met à disposition plusieurs documents. Filiere-cardiogen.fr.