Clins d'oeil à répétition : le blépharospasme

Imaginez que vous ne puissiez plus jamais fermer vos paupières : plutôt angoissant, non ? Et bien c'est l'une des conséquences possibles de l'opération du blépharospasme, un trouble des muscles orbiculaires. Très rare, cette maladie est également mal connue…

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Clins d'oeil à répétition : le blépharospasme
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Un trouble musculaire

Les explications à l'aide d'animations avec Marina Carrère d'Encausse et Michel Cymes

Le blépharospasme fait partie d'un groupe de maladies méconnues que l'on appelle les dystonies. Ce sont des troubles de la contraction qui touchent essentiellement les muscles orbiculaires, qui entourent l'œil. Ils se situent dans trois zones : au dessus de la paupière palpébrale, au coin de l'œil et tout autour de l'orbite oculaire.

Quand on cligne des yeux ou que l'on fait un clin d'œil, ce sont les muscles de la paupière qui se contractent, alors que ce sont les muscles orbitaires qui sont concernés lors de la fermeture forcée de la paupière.

Pour que tous ces muscles se contractent et se relâchent au bon moment, il faut qu'ils puissent recevoir des messages du système nerveux. C'est le rôle du nerf facial, dont les différentes ramifications innervent chacune des parties des muscles orbiculaires.

Quand on est atteint de blépharospasme, le fonctionnement de ce nerf facial est perturbé. Les ramifications qui commandent les muscles orbiculaires de l'oeil passent par le front et se retrouvent parfois comprimées ou perturbées par les boucles artérielles. D'où des contractions involontaires des muscles de la paupière. Cette forme de tic peut aussi être associée à des contractions unilatérales des muscles superficiels de la face.

D'autres signes peuvent s'ajouter à ces problèmes de contraction, notamment le syndrome sec : les muscles contrôlant le clignement des yeux ne fonctionnent plus correctement. Les larmes produites par les glandes lacrymales ne sont plus régulièrement réparties sur la surface de l'œil, qui se dessèche.

Le diagnostic du blépharospasme

Jeannine doit régulièrement subir des injections de botox pour soigner son blépharospasme

Les raisons de cette maladie neurologique ne sont pas connues. Son diagnostic est très difficile car aucun signe n'apparaît au scanner. Les traitements sont la plupart du temps symptomatiques, le médecin ne pouvant s'attaquer qu'aux symptômes et non aux causes de la maladie. Les injections de toxine botulique font actuellement partie des rares traitements proposés.

La toxine botulique

De faibles doses de toxine botulique sont injectées dans les muscles des paupières. La toxine va bloquer la transmission de l'influx nerveux du nerf aux muscles, et donc les contractions musculaires. L'effet se manifeste au bout de quelques jours et son action dure de 3 à 6 mois selon les patients.

Dans les cas où la maladie est beaucoup plus sévère, les spasmes des muscles orbiculaires sont si forts que les deux yeux restent complètement fermés. Le blépharospasme est bilatéral et il peut s'accompagner de photophobie, c'est-à-dire que la lumière fait terriblement mal, même les yeux fermés.

L'opération, dernier recours

Catherine a recouvré la vue grâce à une opération de suspension palpébrale

Pour les patients que le blépharospame handicape ou en cas d'échec de la toxine botulique, différentes opérations sont envisageables et servent à retirer une partie ou la totalité des muscles permettant la fermeture des paupières (muscles appelés orbiculaires). La chirurgie peut concerner le muscle orbiculaire qui est réséqué ; la mobilité de la paupière est alors conservée. Autre intervention, plus lourd, la suspension palpébrale. Elle consiste à prélever un ligament de la cuisse pour en relier une extrémité au niveau de la paupière supérieure, l'autre extrémité passant sous le cuir chevelu, ce qui permet à l'œil de s'ouvrir.

Malheureusement, il existe un inconvénient de taille à cette opération, puisque par la suite les patients restent en permanence les yeux ouverts, y compris pendant leur sommeil.

Catherine a subi cette opération pour mettre un terme à un année durant lequel le blépharospasme l'a obligée à vivre quasiment tout le temps dans le noir...

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