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Quand la tension monte dans l'artère pulmonaire

L'hypertension artérielle pulmonaire est une maladie peu connue et sous évaluée. C'est une des conséquences graves du Mediator®, même si on peut aussi être atteint pour d'autres raisons. Quels sont les symptômes ? Quels sont les traitements ?

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Quand la tension monte dans l'artère pulmonaire
Sommaire

Qu'est-ce que l'hypertension artérielle pulmonaire ?

Marina Carrère d'Encausse et Philippe Charlier expliquent l'hypertension artérielle pulmonaire

Un essoufflement, à l'effort notamment, des douleurs thoraciques et une fatigue intense, ces symptômes peuvent être le signe d'une hypertension artérielle pulmonaire, autrement dit d'une pression sanguine anormalement élevée, mais uniquement au niveau de l'artère pulmonaire. C'est ce qui la distingue de l'hypertension artérielle classique.

L'artère pulmonaire part du coeur, du ventricule droit, pour rejoindre les poumons. Elle commence avec un diamètre de deux centimètres environ, et se sépare en artère pulmonaire droite et artère pulmonaire gauche, avant de se diviser en plusieurs petites branches et petits vaisseaux. Son rôle est d'apporter le sang du coeur vers les poumons afin qu'il soit oxygéné.

Une substance, appelée endothéline, est fabriquée par les cellules des parois vasculaires. Elle permet la constriction de la paroi des vaisseaux et du coup, la réduction de leur diamètre. En cas d'hypertension pulmonaire, l'endothéline est produite en trop grande quantité et génère un rétrécissement anormal des petits vaisseaux. Le sang a plus de mal à passer. Résultat, la pression sanguine pulmonaire augmente. Pour compenser, la partie droite du coeur travaille davantage et se dilate. Cela peut entraîner une insuffisance cardiaque droite, voire conduire à un arrêt du coeur.

L'hypertension artérielle pulmonaire peut être d'origine génétique. Elle peut aussi survenir à la suite d'une embolie pulmonaire ou, dans certains cas, être une complication du virus du sida. Elle est aussi une des conséquences graves de la prise de certains médicaments comme le Mediator. Mais parfois, sa cause est inconnue.

Quand la cause est inconnue

Coline souffre d'une hypertension artérielle pulmonaire qu'on appelle idiopathique, c'est-à-dire que sa cause est inconnue

Le seul traitement possible d'une hypertension artérielle pulmonaire idiopathique sont les médicaments à vie. Le patient doit également subir régulièrement des batteries d'examens pour surveiller l'évolution de la maladie.

Dans le cas où les médicaments ne suffisent plus pour traiter l'hypertension artérielle, une transplantation des poumons et du coeur peut être proposée pour traiter définitivement une hypertension artérielle pulmonaire idiopathique. Environ 200 personnes en France ont été transplantées dans ce but.

Après une embolie pulmonaire

Attention, images de chirurgie : opération à cœur ouvert pour déboucher les artères

Une seule forme d'hypertension artérielle pulmonaire s'opère, c'est celle qui est fait suite à une embolie pulmonaire.

Un caillot sanguin qui bouche l'artère pulmonaire et qui ne s'est pas bien dissous peut évoluer en une hypertension artérielle pulmonaire. La majeure partie des gens ne se rend même pas compte qu'ils ont fait une embolie, au moment du diagnostic de l'hypertension.

Cette opération qu'on appelle endartériectomie consiste à déboucher les artères pulmonaires. Elle est uniquement possible dans la forme d'une hypertension artérielle pulmonaire due à une embolie pulmonaire ; c'est en effet le seul cas où la cause est une obstruction par un caillot et non une augmentation de l'endothéline qui aboutit aux rétrécissement des parois mêmes de ces vaisseaux.

Diagnostiquer un malade grâce à son haleine

Reportage diffusé le 26 janvier 2018

L'hypertension artérielle pulmonaire reste une maladie rare, on compte quinze cas pour un million d'habitants, elle est probablement sous-évaluée faute de diagnostic.

Pour améliorer le dépistage, des chercheurs français et israéliens travaillent sur la mise au point d'un nez électronique capable de détecter la maladie à partir de l'haleine d'un patient. Pour recueillir l'haleine, le protocole est strict. Le patient doit être à jeun et doit ne pas avoir fumé juste avant le test.

Notre haleine contient des milliers de composés organiques volatils. En perturbant le métabolisme, chaque maladie dégage sa propre odeur. Les composés volatils voyagent dans le corps via le sang, ils passent ensuite dans les poumons, lieu d'échange entre le sang et l'air, pour se retrouver dans notre haleine. Il faut donc les extraire pour les analyser. Les échantillons sont ensuite envoyés dans un centre de recherche israélien, où a été mis au point le nez électronique, un appareil contenant des nanodétecteurs capables de reconnaître l'odeur spécifique d'une maladie.

Actuellement, le diagnostic de l'hypertension artérielle pulmonaire  se fait via un examen lourd et coûteux. Il faut insérer un cathéter, un long tube flexible jusque dans le cœur, pour mesurer la pression de l'artère pulmonaire. Une intervention impossible à proposer à toutes les personnes essoufflées. Le nez électronique aiderait les médecins à mieux identifier la maladie.

Testé sur un petit groupe de patients, le nez électronique a montré qu'il était fiable à 93%. Un essai clinique sur un panel plus large est en cours. Les premiers résultats sont attendus en 2018.

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