1. / Maladies
  2. / Coeur

Amylose cardiaque : une maladie peu connue

L'amylose se caractérise par une accumulation "toxique" de protéines au niveau du coeur. Une pathologie grave qui peut nécessiter une transplantation cardiaque.

Rédigé le , mis à jour le

Amylose cardiaque : une maladie peu connue
Amylose cardiaque : une maladie peu connue
Sommaire

Qu'est-ce que l'amylose ?

Marina Carrère d'Encausse et Régis Boxelé expliquent l'amylose cardiaque

Contrairement à ce que vous pensez, vous connaissez un peu les amyloses car la maladie d'Alzheimer en fait partie. Le cerveau est atteint par une accumulation "toxique" de protéines. Le coeur peut lui aussi être victime d'un dérèglement du même type.

Tout commence par la déformation de certaines protéines produites par l'organisme. Normalement, elles ont une structure bien déterminée adaptée à leur fonction. En cas d'amylose, un des éléments qui les stabilisent dans cet état disparaît. Résultat, elles se "plient", se compactent et s'assemblent entre elles pour prendre la forme de bâtonnets rigides appelés fibrilles amyloïdes. Ces fibrilles sont alors capables d'infiltrer les parois du coeur qui s'épaississent et deviennent à leur tour rigides. Le coeur ne peut alors plus fonctionner correctement.

Ces dépôts peuvent aussi avoir lieu dans d'autres tissus comme les reins ou au niveau du poignet, où ils entraînent un syndrome du canal carpien. Une pathologie qui survient en moyenne cinq ans avant les symptômes cardiaques et pourrait donc être un signe d'alerte permettant d'orienter les patients vers un cardiologue.

L'amylose peut résulter d'une anomalie génétique héréditaire. Elle peut aussi être provoquée par une maladie de la moelle osseuse ou simplement par l'avancée en âge. Le vieillissement de la population explique donc l'augmentation actuelle du nombre de personnes touchées.

Amylose cardiaque : un diagnostic souvent tardif

L'insuffisance cardiaque de Jean-Pierre était déjà très avancée lorsque son amylose a été identifiée et prise en charge

Le corps médical, y compris les cardiologues, connaissent encore mal ces pathologies et le diagnostic d'amylose est souvent réalisé tardivement.

Un essai clinique est actuellement en cours à l'hôpital Henri Mondor pour tester un nouveau traitement capable d'enrayer le développement de la maladie. "Le traitement agit en stabilisant les protéines et en les empêchant de s'agglomérer, de former les fibrilles amyloïdes qui rigidifient les organes", explique le Pr Thibaud Damy, cardiologue.

Pour l'instant, les résultats de cet essai international avec 441 patients doivent encore faire l'objet d'une validation par les autorités sanitaires mais ils apportent enfin un espoir face aux différentes amyloses liées à l'anomalie d'une protéine appelée transthyrétine : "Ce nouveau traitement va permettre de traiter les deux formes d'amyloses : les amyloses liées à l'âge (amylose à transthyrétine sénile) et les amyloses héréditaires génétiques", souligne le Pr Damy.

Mais s'il empêche l'aggravation de la maladie, le traitement ne permet pas de supprimer les dégâts qu'elle a déjà provoqués sur le coeur. Pour les compenser, les patients bénéficient du soutien d'un pacemaker défibrillateur. L'amylose exige une adaptation quotidienne.

En dehors des personnes qui ont participé à l'essai, ce traitement ne sera pas disponible avant plusieurs mois car les résultats complets de l'étude n'ont pas encore été publiés. En attendant, seul un diagnostic précoce permet d'éviter que la maladie ne progresse trop vite.

Amylose cardiaque : quand la greffe s'impose

Frantz a passé cinq mois avec un défibrillateur externe près de 24 heures sur 24 avant d'être sauvé par un don d'organes

Lorsque le coeur est trop abîmé par les dépôts, trop rigide, la seule solution est la greffe.

Après la greffe, les patients doivent se remettre en mouvement doucement sous contrôle médical : "Avant la greffe, tous les organes ont une sorte de bas débit lié à la pathologie cardiaque. Et le fait d'avoir un nouveau coeur offre un nouveau débit cardiaque, donc le coeur marche mais il faut réhabituer tout le reste des organes", explique le Dr Sandrine Peyrot, cardiologue.

Comme les amyloses sont des maladies rares et peu connues, il est préférable de se tourner vers des centres de référence.

Sponsorisé par Ligatus