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Rétinite pigmentaire : une perte progressive de la vue

Un champ visuel qui se réduit, une perception des couleurs altérée et une forte sensibilité à la lumière, ces symptômes sont ceux de la rétinite pigmentaire, une maladie génétique qui détruit progressivement certaines cellules de l’œil. 

Victoire Panouillet
Rédigé le , mis à jour le

Qu'est-ce que la rétinite pigmentaire ?

L'oeil est constitué de la cornée, de l’iris, une grosse lentille, le cristallin, puis la zone qui tapisse le fond de l’œil, la rétine. La rétine est composée de deux couches de cellules. La première est constituée de photorécepteurs : les cônes et les batônnets. La seconde, des neurones. 

Lorsque les rayons lumineux parviennent jusqu’à la rétine, ils sont d’abord captés par les cônes et les bâtonnets. La lumière est alors transformée en impulsion électrique et renvoyée vers les neurones avant d’atteindre le nerf optique puis le cerveau. 

La rétinite pigmentaire correspond à une destruction progressive de ces cônes et bâtonnets. 

Son impact est particulièrement important lorsqu’elle atteint le centre de la rétine, la macula. Cette macula concentre énormément de photorécepteurs et transmet à elle seule 90 % de l’information visuelle !  

La maladie apparait généralement entre 10 et 30 ans et concerne plus de 30 000 personnes en France.

Rétinite pigmentaire : témoignage

Cette maladie est souvent découverte lors d’un bilan ophtalmologique. Le patient consulte généralement pour une baisse de son acuité visuelle, un défaut de sa vision nocturne ou périphérique. Ce sont des symptômes que Valérie Simonet a connus dès l’âge de 25 ans. Progressivement, sa maladie s’est aggravée. 

L’espoir d’une thérapie génique

Il existe plusieurs types de rétinites pigmentaires. La maladie peut donc s'exprimer très différemment d’un patient à l’autre. 

Chez certains, son évolution se compte en dizaine d’années alors que d’autres connaissent une baisse brutale de leur vision. De la même manière, tous les symptômes, à l’exception du rétrécissement du champ visuel, n’apparaissent pas systématiquement dans le même ordre. Certaines personnes ne percevront plus certaines couleurs, alors que d’autres seront très sensibles à la lumière ou ne percevront plus les reliefs.  

A l’heure actuelle, il n’existe aucun traitement curatif, mais de nombreuses recherches sont en cours, notamment au CHU de Nantes, où une thérapie génique est menée.  

Pour plus d’informations sur les recherches actuellement menées sur la rétinite pigmentaire, et leurs avancées, une association propose régulièrement un récapitulatif à ses adhérents.