La leucémie myéloïde chronique, un cancer du sang et de la moelle osseuse

La leucémie myéloïde chronique, un cancer du sang et de la moelle osseuse

La leucémie myéloïde chronique est un cancer de sang et de la moelle osseuse, qui touche surtout les plus de 50 ans. Les traitements ralentissent l'évolution de la maladie.

Dr Charlotte Tourmente
Rédigé le , mis à jour le

Près de 12 000 personnes sont concernées en France par la maladie. La LMC représente 15 à 20% des leucémies de l'adulte, elle est fréquente après 50 ans et touche un peu plus d'hommes que de femmes.

Qu'est-ce qu'une leucémie myéloïde chronique ?

Le sang est composé de plusieurs cellules, notamment les globules blancs, les globules rouges qui transportent l'oxygène, les plaquettes qui assurent la coagulation du sang. Le terme "leucémie" qualifie une augmentation du nombre de certains globules blancs, les cellules qui assurent les défenses immunitaires du corps contre les infections. Le terme "myéloïde" se rapporte à une catégorie précise de cellules de la moelle osseuse, un tissu situé au cœur des os, qui produit les cellules du sang.

La leucémie myéloïde chronique, ou LMC, correspond donc à un développement excessif et anarchique de certains globules blancs, dont certains sont encore immatures et peu évolués (on les appelle des cellules blastiques ou blastes).

Une maladie qui évolue suivant 3 phases

La leucémie myéloïde est dite chronique car elle évolue de façon lente au début. Elle ne provoque aucun symptôme, cette phase chronique pouvant durer 5 à 6 ans. Puis elle évolue de façon plus rapide, c'est la phase accélérée, avec des symptômes généraux, comme une perte d'appétit, une perte de poids, une sensation de malaise, ou encore des sueurs nocturnes. La prise de sang montre alors une anémie (chute des globules rouges), et/ou une baisse des plaquettes car l'excès de cellules anormales va "étouffer" les autres cellules du sang.

Enfin, troisième phase, la maladie finit par s'emballer, ce que les spécialistes appellent la "phase blastique". On retrouve alors dans le sang la présence de cellules anormales, les blastes. La rate du malade grossit, ce que l'on appelle une "splénomégalie", car elle produit beaucoup de cellules malades. Une pâleur, signe d'une anémie, des ecchymoses et des hémorragies sont possibles, tout comme une fièvre, des ganglions anormaux, des lésions au niveau de la peau. La prise de sang voit apparaître les fameux blastes.

Une origine génétique

Dans 90 à 95% des cas de leucémie myéloïde chronique, un chromosome anormal appelé Philadelphia est présent dans le patrimoine génétique des cellules souches malades.

Cette anomalie n'est pas héréditaire et ne se transmet pas aux enfants de la personne touchée.

Quels examens pratiquer ?

Le plus souvent, la maladie est découverte fortuitement, grâce à une prise de sang. Le frottis sanguin permet de poser le diagnostic de LMC car il met en évidence la présence en excès de cellules anormales, les granulocytes immatures. L'examen de la moelle osseuse se fait grâce au myélogramme, avec réalisation d'un caryotype qui permet d'analyser les chromosomes et de chercher le chromosome Philadelphia.

Chez les 5% de patients ne possédant pas ce chromosome, d'autres techniques peuvent confirmer le diagnostic (fluorescence in situ hybridization ou reverse transcription polymerase chain reaction).

Quels traitements ?

La prise en charge dépend du stade de la leucémie myéloïde chronique mais l'apparition de médicaments, appelés inhibiteurs de la tyrosine kinase, a profondément changé la donne. Aujourd'hui, grâce à cette thérapie ciblée, 90% des patients sont encore en vie au bout de 5 ans.

Ils sont le traitement de référence de la phase chronique asymptomatique. Il s'agit plus précisément de l'imatinib, du nilotinib, du dasatinib, du bosutinib, du ponatinib. Ce traitement, pris de façon quotidienne, est très efficace en cas de chromosome Philadelphia. Il peut également être utilisé en phases accélérées et blastiques, parfois en association à de l'interféron, de l'hydroxyurée, ou de l'usalfan.

La greffe de cellules souches

En cas d'échec de ces médicaments, ou de leucémie qui récidive, la greffe de cellules souches hématopoïétiques est une option. C'est la seule technique potentiellement curative (plus de 70% des patients, d'après la société de la leucémie et du lymphome du Canada) et elle est particulièrement efficace chez les patients jeunes. 

Sources : 

par Dr Charlotte Tourmente  journaliste à la rédaction d'Allodocteurs.fr