Syndactylie : séparer les doigts

Des doigts ou des orteils palmés ou littéralement collés les uns aux autres : on appelle cela une syndactylie, une malformation congénitale assez fréquente. Quelles sont les causes d'une syndactylie ? Quelles sont les techniques chirurgicales qui permettent de séparer les doigts ?

La rédaction d'AlloDocteurs
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Rédigé le , mis à jour le

Qu'est-ce qu'une syndactylie ?

Marina Carrère d'Encausse et Michel Cymes expliquent la syndactylie.
Marina Carrère d'Encausse et Michel Cymes expliquent la syndactylie.

Les syndactylies les plus courantes concernent les pieds : on estime qu'une personne sur 800 en a une.

Il y a un cas, mais qui est exceptionnel, où cela peut être handicapant, notamment pour la marche : lorsque le gros orteil et le deuxième orteil sont collés. En revanche, lorsqu'il s'agit de deux autres orteils qui sont légèrement palmés ou même collés, cela ne pose aucun problème, à part éventuellement une gêne esthétique. Si la gêne est vraiment importante, on peut envisager une opération, mais jamais dans la petite enfance.

En revanche, les syndactylies des mains sont plus handicapantes. Elles sont plus rares aussi : elles concernent environ un enfant sur 2 000 et sont dues à un défaut de formation des doigts pendant la vie fœtale.

Les doigts de l'embryon se forment entre la quatrième et la sixième semaine de grossesse. A ce moment-là, sa main ne ressemble encore qu'à une palette. La maquette cartilagineuse qui aboutira aux phalanges est déjà séparée en cinq, mais le tout est englobé de tissu embryonnaire : la future peau. Normalement, ce tissu est programmé pour disparaître : c'est ce qu'on appelle l'apoptose (mort cellulaire), entraînant la formation de cinq doigts et de quatre commissures digitales.

Mais dans certains cas, ce phénomène ne se produit pas et c'est ce qui conduit à la syndactylie : la syndactylie cutanée ou membraneuse représente la forme la plus fréquente, lorsque deux ou trois doigts sont reliés par de la peau. Il peut y avoir tous les cas de figure : une simple palmure ou alors des doigts collés sur toute leur longueur.

Dans d'autres cas, plus rares, les doigts sont vraiment soudés. C'est ce qu'on appelle les syndactylies complexes. Dans ce cas, les os des doigts ont fusionné. Parfois, il y a même un ongle unique pour plusieurs doigts.

L'origine des syndactylies ne peut pas être identifiée avec certitude. Dans certains cas, il s'agit d'une malformation génétique, avec plusieurs cas similaires dans une même famille. Mais le plus souvent, la cause est extérieure. Beaucoup de facteurs peuvent influencer la formation des mains ou des pieds pendant la gestation : par exemple, une maladie virale ou encore la prise de certains médicaments.

Redonner fonctionnalité et esthétisme

Attention, images d'intervention chirurgicale : une incision en zigzag permet une meilleure évolution de la cicatrice.
Attention, images d'intervention chirurgicale : une incision en zigzag permet une meilleure évolution de la cicatrice.

Le diagnostic se fait généralement à la naissance et c'est une malformation que l'on peut opérer très tôt : autour de 18 mois. Nous avons suivi l'opération d'un petit garçon.

Le pansement est retiré au bout d'une quinzaine de jours. Il faut compter environ 3 semaines pour que les doigts cicatrisent et il y a une chose étonnante avec cette opération, c'est qu'il n'y a pas besoin de rééducation. En fait cela va se faire tout à fait naturellement, lorsque l'enfant joue, écrit, dessine…

Des doigts presque comme les autres

Il ne reste maintenant que peu de traces de la syndactylie de Valentine.
Il ne reste maintenant que peu de traces de la syndactylie de Valentine.

C'est une chirurgie avec laquelle on obtient généralement de très bons résultats. Après l'opération, on distingue parfois à peine une petite cicatrice.

En revanche, pour les formes plus complexes, où il y a une fusion des os, la croissance peut imposer des corrections. On peut être amené à réopérer dans l'enfance pour redresser les doigts ou améliorer les cicatrices. C'est ce qui est arrivé à Valentine, aujourd'hui âgée de 16 ans.

Dans le cas de Valentine, il s'agit d'une syndactylie génétique, en fait son grand-père paternel avait la même malformation. Mais dans certains cas, cette malformation est associée à une maladie rare : c'est le cas du syndrome de Poland (se manifestant souvent par une absence d'un muscle du torse, le grand pectoral) et du syndrome d'Apert qui se présente souvent sous la forme d'une malformation du crâne).

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