Hydrocéphalie chronique de l'adulte : une maladie aux origines inconnues

Maladie spécifique des seniors, mal connue et parfois mal diagnostiquée, elle est aussi appelée hydrocéphalie à pression normale. Cette pathologie qui touche le cerveau peut avoir des conséquences très invalidantes.

La rédaction d'Allo Docteurs
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Rédigé le , mis à jour le

Qu'est-ce que l'hydrocéphalie à pression normale ?

Marina Carrère d'Encausse et Benoît Thevenet expliquent l'hydrocéphalie chronique de l'adulte.
Marina Carrère d'Encausse et Benoît Thevenet expliquent l'hydrocéphalie chronique de l'adulte.

Hydrocéphalie vient du grec hydro, qui signifie "eau", et képhalé, qui veut dire "tête". L'hydrocéphalie traduit donc un excès de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans le cerveau.

Normalement, ce liquide circule dans l'espace entre le cerveau et la boîte crânienne. Il a un rôle essentiel, puisqu'il permet d'amortir les chocs qui risqueraient d'endommager le cerveau, mais aussi d'évacuer les déchets des différentes zones cérébrales.

Ce liquide est sécrété par les plexus choroïdes, qui sont situés dans quatre cavités au centre du cerveau et que l'on appelle les ventricules. Au fur et à mesure que le LCR est produit, il passe d'une cavité à l'autre pour se répandre sur toute la surface du cerveau. Puis, le liquide est absorbé dans la circulation sanguine.

En cas d'hydrocéphalie chronique, c'est justement ce mécanisme d'évacuation qui ne fonctionne pas. Résultat : le liquide céphalo-rachidien s'accumule dans les ventricules du cerveau. Ceux-ci sont alors beaucoup plus gros, dilatés, car ils sont gorgés du LCR qui ne s'évacue pas correctement. La spécificité de l'hydrocéphalie chronique de l'adulte est qu'il n'y a pas d'obstacle visible à l'écoulement du LCR. La cause de cette maladie est encore inconnue.

En revanche, les symptômes sont bien définis. Il s'agit de troubles de la marche, d'un ralentissement intellectuel, avec des troubles de la mémoire, et des problèmes urinaires sous forme d'un besoin fréquent ou urgent d'uriner. Des symptômes qui interviennent généralement à partir de 60 ans.

Un traitement chirurgical

Attention images de chirurgie. Traitement de l'hydrocéphalie chronique de l'adulte par dérivation ventriculo-péritonéale.
Attention images de chirurgie. Traitement de l'hydrocéphalie chronique de l'adulte par dérivation ventriculo-péritonéale.

Le seul traitement de l'hydrocéphalie chronique de l'adulte est chirurgical : une intervention relativement simple et peu agressive, ce qui explique qu'on puisse opérer des patients âgés. Et généralement, les résultats sont visibles quelques jours à peine après l'opération.

L'objectif de l'intervention est d'éliminer le liquide en excès ailleurs que dans le cerveau. Pour cela, il est nécessaire de réaliser une dérivation.

La dérivation fait alors communiquer les ventricules vers la cavité abdominale, pour que le liquide céphalo-rachidien s'évacue dans le sang.

Un diagnostic délicat

Gaston a été opéré pour une hydrocéphalie à pression normale.
Gaston a été opéré pour une hydrocéphalie à pression normale.

Le diagnostic d'une hydrocéphalie chronique pose souvent problème. Vu l'âge des malades, les symptômes ressemblent étrangement à ceux d'autres pathologies beaucoup plus connues.

Quand on voit un patient âgé avec des difficultés pour marcher, des pertes de mémoire ou encore des fuites urinaires, on pense plus facilement à la maladie d'Alzheimer ou de Parkinson qu'à l'hydrocéphalie chronique. C'est pour cette raison que les patients doivent souvent attendre plusieurs mois et voir différents médecins pour que le bon diagnostic soit posé.

Après l'opération, les patients doivent simplement retourner voir leur neurochirurgien une fois par an pour vérifier le bon fonctionnement de la valve et, éventuellement, affiner les réglages. Mais pour cela, il n'y a pas besoin de nouvelle intervention. On peut régler la valve à travers la peau, simplement en posant un aimant à l'endroit où elle a été implantée.