Un Brésilien atteint d'une déformation rare du cuir chevelu

Deux années auront été nécessaires aux médecins pour mettre un nom sur la maladie d'un jeune Brésilien. Sans symptôme à la naissance, c'est à partir de ses 19 ans que son cuir chevelu s'est progressivement modifié jusqu'à mimer la surface d'un cerveau humain. Sa maladie ? La pachydermie vorticellée du cuir chevelu, ou pour les amoureux du latin, la cutis verticis gyrata, une pathologie rarissime du cuir chevelu pouvant s'associer à de très sévères troubles neurologiques et psychiatriques. Un cas rapporté le 18 octobre 2012 par la revue scientifique The New England Journal of Medecine (NEJM).

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Un Brésilien atteint d'une déformation rare du cuir chevelu
Un Brésilien atteint d'une déformation rare du cuir chevelu

Touchant une personne sur un million, l'impressionnante pachydermie vorticellée du cuir chevelu vient d'être diagnostiquée chez un jeune homme brésilien dont le nom n'a pas été révélé à la presse.

Cutis verticis gyrata © NEJM

Les éléments en cause dans la maladie sont une hypertrophie et une hyperlaxité de la peau d'origine inconnue formant des plis semblables aux circonvolutions cérébrales. Ses complications sont d'ordre infectieuses, les plis pouvant favoriser la macération, et surtout psychologiques devant une gêne sociale et esthétique pouvant s'avérer importante.

Il existe deux formes de la maladie : primitive, dite idiopathique (sa cause n'est pas connue), et secondaire à une maladie sous-jacente comme un cancer ou une maladie inflammatoire du cuir chevelu.

D'origine idiopathique chez le Brésilien, la pathologie peut parfois s'associer à des troubles neurologiques et psychiatriques sévères. Malgré la présence de difficultés scolaires, les médecins ne l'ont cependant pas mis en cause chez le jeune homme.

Seul un traitement chirurgical peut guérir la maladie quand la gêne esthétique est trop importante, mais le risque de récidive existe. Celui-ci consiste en l'excision des plis cutanés et remise en tension du scalp.

Malgré l'étendue de l'atteinte du cuir chevelu, "le patient n'a pas pris l'habitude de se couvrir la tête, sa maladie ne le dérange pas sur le plan esthétique", a rapporté au journal NBC Karen Rosso Schons, dermatologue à l'hôpital universitaire de Santa Maria. Il n'a ainsi pas souhaité se faire opérer.

Source : "Cutis Verticis Gyrata", The New England Journal of Medecine, 18 octobre 2012