Spina bifida : première opération in utero en France

Une opération sur un foetus pour réparer la malformation congénitale, le spina bifida, a été réalisée pour la première fois en France, ont indiqué ce 18 novembre des spécialistes du groupe hospitalier Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP).

La rédaction d'Allo Docteurs
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Rédigé le , mis à jour le

L'intervention, d'une durée de deux heures, a eu lieu sous anesthésie générale en juillet dernier, au cinquième mois de grossesse.

La maman a accouché par césarienne au huitième mois le 9 novembre. "Le bébé et sa mère vont bien", a indiqué le  Pr Jean-Marie Jouannic de l'hôpital parisien Armand Trousseau.

"Dans les dix jours suivant l'opération, les anomalies cérébrales dues à la malformation se sont totalement corrigées. C'est énorme d'avoir pu protéger le cerveau de cette petite fille pour permettre ses apprentissages futurs", a confié à l'AFP ce gynéco-obstétricien qui a conduit cette "première" française avec son collègue le Pr Michel Zerah, du service de neurochirurgie pédiatrique de l'hôpital Necker-Enfants Malades.

"Cette chirurgie fœtale permet d'ouvrir la voie à une meilleure prise en charge et d'améliorer par la suite le développement moteur et intellectuel des enfants atteints de cette malformation", poursuit le Pr Jouannic.

"Elle a pour but de réduire les handicaps possibles de l'enfant, mais ne le guérit pas totalement", tempère-t-il.

Une intervention envisagée depuis plusieurs années

L'intervention existe depuis des années au Brésil et aux Etats-Unis qui ont des pratiques différentes en matière d'interruptions de grossesse.

En 2011, une vaste étude conduite outre-Atlantique avait démontré les importants bénéfices pouvant être tirés de cette opération difficile. Interrogés par la presse, des chirurgiens de l'hôpital Necker (Paris) avaient expliqué réflechir aux moyens de réaliser ce type d'opération. Les médecins se sont entraînés aux techniques endoscopiques (qui diminuent les risques d'accouchement prématuré) sur des brebis.

En France, cette opération, qui entre dans le cadre d'un protocole de recherche approuvé par l'AP-HP, "peut [désormais] être proposée aux couples qui, après le diagnostic, veulent garder l'enfant", explique le Pr Jouannic.

"L'intervention consiste à recouvrir la moelle épinière extériorisée en réparant par une suture l'enveloppe qui normalement la recouvre, puis à suturer ensuite la peau du bébé", explique-t-il.

Comparé à une prise en charge après la naissance, les bénéfices pour le bébé sont plus importants, ajoute-t-il.

La réparation en stoppant la fuite du liquide céphalo-rachidien, protège le cerveau de l'enfant. Cependant l'intervention fœtale expose à un risque d'accouchement prématuré et impose une naissance par césarienne.

Prévenir le spina bifida avec l'acide folique

Il y a des facteurs de risques (antécédents familiaux, maman diabétique, certains médicaments contre l'épilepsie...) mais aussi des possibilités de prévention : de grandes études internationales ont démontré depuis longtemps que la supplémentation en acide folique (appelé aussi "folates" ou "vitamine B9"), faite correctement, diminue de 70% la fréquence des spina bifida, a assuré le Pr Zerah devant la presse. 

Ces comprimés doivent être pris "avant la conception, deux mois avant", a-t-il précisé jugeant cette prévention encore insuffisante en France. Les doses sont plus élevées pour les femmes à risque, a-t-il dit.

 

Pour en savoir plus sur le spina bifida :

Le spina bifida est une malformation grave, la plus fréquente du système nerveux central. Diagnostiquée à 90% par échographie, elle concerne une grossesse sur 1.000 (800 grossesses par an en France).

Au cours du développement du foetus, le tube neural (qui donne naissance à la moelle épinière et à l'ensemble du système nerveux) ne se referme pas complètement dans le bas du dos. Résultat : les deux ou trois vertèbres qui l'entourent ne peuvent pas venir se souder pour constituer la colonne vertébrale. La moelle épinière et ses racines nerveuses, sans protection, subissent des microtraumatismes lors des mouvements du foetus dans le ventre de la mère. La béance des vertèbres entraîne également une fuite de liquide, provoquant un affaissement progressif de la partie postérieure du cerveau foetal, entraînant une hydrocéphalie (le liquide cérébral ne pouvant être évacué).