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Fibrose pulmonaire : des avancées dans les traitements

La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie encore mal diagnostiquée, notamment du fait de sa rareté (elle ne touche qu'une personne sur 10.000). Les symptômes sont de graves difficultés respiratoires dont les causes sont encore très mal connues. Jusqu'en 2012 les patients avaient une espérance de vie de trois ans après le diagnostic. Mais depuis, des traitements permettent de ralentir la progression de la fibrose pulmonaire.

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Fibrose pulmonaire : des avancées dans les traitements

Les causes de la fibrose pulmonaire sont encore mal connues. Et au départ, les symptômes semblent presque anodins. Ces symptômes, le Pr Bruno Crestani, pneumologue spécialiste de la fibrose pulmonaire, les connaît bien : "Il est très important de diagnostiquer la maladie, de la diagnostiquer tôt parce qu'on peut donner au patient un médicament qui va ralentir l'évolution de la maladie. Et en ralentissant la maladie, on va probablement vivre plus longtemps".

Après la pirfénidone, une autre molécule, le nintédanib, a obtenu son autorisation en 2014. Ces molécules sont efficaces et bien tolérées pour deux tiers des patients. Mais d'autres patients ne supportent pas le traitement et doivent très vite l'arrêter. Ces patients ont alors besoin d'oxygène car la fibrose détruit progressivement leur tissu pulmonaire. Pour eux, la seule issue est la transplantation pulmonaire.

Grâce au traitement, les patients ne ressentent pas les essoufflements. Mais leur situation peut se dégrader du jour au lendemain. La fibrose n'est pas guérie, son évolution est juste ralentie. À Bichat, la recherche se poursuit et une équipe a bon espoir de trouver un jour le traitement qui empêchera la fibrose pulmonaire de progresser.