Syndrome de Poland : une malformation congénitale rare
Le syndrome de Poland est une malformation congénitale qui concerne une naissance sur 30 000, soit environ vingt naissances par an en France selon l'association Syndrome de Poland. Il est notamment caractérisé par l’absence du muscle du grand pectoral.
Qu'est-ce que le syndrome de Poland ?
Le grand pectoral est un muscle situé sur la poitrine qui permet notamment aux bras de se croiser sur le thorax. Quand tout va bien on a de chaque côté de la cage thoracique, le petit pectoral et le grand pectoral. Quand on est atteint du syndrome de Poland, l'un des muscles du grand pectoral est absent.
Le syndrome de Poland est une maladie rare qui ne touche qu'un seul côté de la cage thoracique, le plus souvent le côté droit. Ses formes sont d'une intensité très variable. Dans les formes les plus graves le diaphragme, les intestins et les côtes ne se développent pas normalement. Le cœur est même parfois repoussé du côté droit. Le muscle du grand pectoral droit peut être totalement absent. Il y a donc un creux très net au niveau du pectoral.
Chez les femmes, on remarque une absence complète du sein gauche. C'est ce qu'on appelle une aplasie. L'asymétrie est très importante. Pour la corriger, une prothèse doit être posée.
Une chirurgie plastique pour corriger l'asymétrie
Afin de corriger l'asymétrie provoquée par le syndrome de Poland, une prothèse peut être posée.
Parfois, en plus du muscle du grand pectoral, le membre supérieur peut également être touché. Dans ce cas, l'avant bras (radius, cubitus, humérus sont mal formés) et la main sont trop petits, trop courts. C'est ce qu'on appelle une hypoplasie. À cela s'ajoute parfois une syndactylie. Les doigts de la main sont accolés, palmés. Une opération est alors réalisée pour rendre la main plus fonctionnelle.
La chirurgie est une plastie qui consiste à corriger la malformation, et donc à décoller les doigts les uns des autres pour agrandir la commissure entre chaque doigt.
On ne connaît pas encore précisément l'origine du syndrome de Poland, l'hypothèse est qu'il serait lié a un développement anormal de l'embryon pendant la grossesse.
Vivre avec un syndrome de Poland
Cindy est atteinte d'une forme légère du syndrome de Poland. Son membre supérieur n'a pas été touché. C'est son sein gauche qui s'est peu développé.
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Ailleurs sur le web :
- Association Syndrome de Poland
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