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Comprendre le syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré est une grave pathologie neurologique inflammatoire qui attaque les nerfs périphériques et qui entraîne des paralysies. On ne sait pas précisément ce qui provoque ce syndrome qui survient souvent quelques semaines après une infection virale, même bénigne.

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Comprendre le syndrome de Guillain-Barré
Sommaire

Qu'est-ce que le syndrome de Guillain-Barré ?

Marina Carrère d'Encausse et Benoît Thevenet expliquent le syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré survient après une infection virale, même bénigne. Il se caractérise généralement par une paralysie progressive du corps. Le plus souvent, elle débute au niveau des jambes puis remonte vers les muscles qui commandent la respiration pour gagner les nerfs du cou et de la tête. La paralysie est maximale au bout de 3 à 4 semaines et elle est associée à une diminuation de la sensibilité, moins marquée que l'atteinte motrice. Le syndrome de Guillain-Barré est en fait une atteinte des nerfs périphériques, d’où cette faiblesse musculaire et la paralysie qui s'installe.

Un nerf est constitué de fibres au centre et d'une gaine de myéline en périphérie. La myéline permet d'augmenter la vitesse de propagation de l'influx nerveux jusqu'aux muscles… Schématiquement, l'influx nerveux permet le transfert d'informations : par exemple, le cerveau envoit l'ordre à un muscle de se contracter  ou se détendre. Dans le syndrome de Guillain-Barré, cette gaine de myéline est attaquée par le système immunitaire du patient. Conséquence, l'influx nerveux est soit ralenti soit stoppé, d'où la paralysie.

À l'origine du syndrome de Guillain-Barré, il y a probablement des infections virales ou des infections bactériennes, même totalement bénignes par ailleurs. Selon le Manual Merck, 2/3 des patients souffrent d'un Guillain-Barré dans les 3 à 5 jours suivvant une infection bénigne (dans la moitié des cas), une intervention chirurgicale ou une vaccination. Dans ce cas, il s'agit la plupart du temps de Campylobacter pylori, une bactérie qui provoque des gastro-entérites, ou encore des virus entériques (qui se développent dans les intestins), le virus de l'herpès ou encore un mycoplasme dit spp.

Pour lutter contre ces différents agresseurs, des cellules de notre système immunitaire, les lymphocytes s'activent et dans de très rares cas, sans qu'on sache très bien pourquoi, ils se retournent alors contre notre propre organisme. 

Le syndrome de Guillain-Barré constitue une urgence médicale. Une urgence qui nécessite une prise en charge le plus rapidement possible dans un service spécialisé.

Syndrome de Guillain-Barré : l'importance du diagnostic

Florence a été victime d’une forme foudroyante du syndrome de Guillain-Barré.

Jusqu'à présent, les recherches n'ont pas pu déterminer pourquoi tel ou tel patient est touché. La maladie est encore mal connue et donc pas toujours diagnostiquée par les médecins généralistes ou urgentistes. Or, tout l'enjeu dans le syndrome de Guillain-Barré, surtout lorsqu'il est sévère, c'est de le diagnostiquer le plus vite possible pour une prise en charge très rapide qui va faciliter la rééducation.

Si le syndrome de Guillain-Barré reste une maladie rare, 1.500 à 2.000 patients sont tout de même touchés chaque année en France, et malheureusement un même patient peut être victime plusieurs fois de ce syndrome.

Le syndrome de Guillain-Barré a notamment été évoqué au moment de la campagne de vaccination contre la grippe A en 2009. On avait en effet répertorié des cas après cette campagne. Comme elle stimule le système immunitaire, toute vaccination peut engendrer un syndrome de Guillain-Barré. Mais le risque de développer ce syndrome est beaucoup plus élevé après une grippe qu'après un vaccin. Sur 100.000 personnes grippées, quatre à sept vont faire un syndrome de Guillain-Barré, alors que pour des personnes qui se font vacciner contre la grippe seulement 1 sur 800.000 va développer la maladie.

Syndrome de Guillain-Barré : quel traitement ?

Deux traitements existent actuellement pour diminuer ou stopper l'inflammation des nerfs.

Le syndrome de Guillain-Barré constitue une urgence médicale. Une urgence qui nécessite une prise en charge le plus rapidement possible dans un service spécialisé. Les examens complémentaires comportement un examen électro-physiologique des nerfs (EMG ou électromyogramme), une ponction lombaire et d'autres examens pour éliminer d'autres origines possibles. Un monitoring pour évaluer la capacité cardiaque et respiratoire est nécessaire.

Dans le syndrome de Guillain-Barré, lors de la phase initiale, les équipes doivent donc maintenir le patient en vie et tout faire pour arrêter la progression de la maladie.

"Il faut interrompre autant que faire se peut, aussi rapidement possible, cette agression pour que le nerf soit le moins détruit possible, ne soit pas trop détruit. Plus on intervient tôt sur ce processus d'agression, moindre sera l'agression. Sachant que la maladie évolue selon des modes variables selon les patients. Certains s'aggravent très vite, d'autres beaucoup plus lentement", explique le Dr Francis Bolgert, neurologue.

Pour stopper les anticorps, il existe deux traitements. Le premier est la plasmaphérèse ou échange plasmatique. Un traitement aussi utilisé pour d'autres maladies auto-immunes. Le premier traitement est les immunoglobuline humaine, des protéines prélevées dans le sang de donneurs. Ces injections intra-veineuses sont effectuées 5 jours consécutifs et présentent des bénéfices dans le mois qui suit le diagnostic. En cas d'échec, la plasmaphérèse (aussi appelée échanges plasmatiques) consiste à remplacer le plasma du malade par un plasma sain. Elle doit être administrée tôt et elle diminue la mortalité et les séquelles motrices. Elle doit être réalisée au moins 2 ou 3 jours après les immunoglobulines (car elle supprime leurs effets puisque le sang est "remplacé").

Dans 5 à 10%, une intubation et une assistance respiratoire seront nécessaires. Ce syndrome est mortel dans moins de 2% des cas, dans la très grande majorité des cas les patints s'améliorent dans les mois qui suivent le diagnostic mais 30% d'entre eux gardent une paralysie séquellaire 3 ans plus tard (source : Manual Merck).

Dans le syndrome de Guillain-Barré, le rôle des kinésithérapeutes est essentiel dès la réanimation. Ils doivent faire en sorte que les patients ne gardent pas trop de séquelles de leur paralysie. La kinésithérapie permet également d'éviter les rétractions musculaires et l'ankylose. Pour réparer les nerfs, il n'existe pas encore de traitement. Les patients doivent donc attendre patiemment la récupération naturelle des nerfs. Un processus long qui dure souvent plusieurs mois. 

Syndrome de Guillain-Barré : retrouver son autonomie

La rééducation du syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré est caractérisé par une première phase d'aggravation des symptômes, suivie d'une seconde phase de stabilisation. Puis les symptômes régressent sous l'effet de la récupération naturelle des nerfs.

Les patients sont alors généralement hospitalisés dans des services de soins de suite et de réadaptation. Avec l'aide de kinésithérapeutes, de médecins et d'ergothérapeutes, ils réapprennent les gestes de la vie courante.

Après un syndrome de Guillain-Barré, l'équipe médicale doit être très attentive à la récupération nerveuse pour faire travailler chaque groupe musculaire dès que le patient peut à nouveau le mobiliser. "Le programme de rééducation est un programme adapté à chaque patient parce qu'il n'y a pas un Guillain-Barré, il y a un Guillain-Barré par patient. Donc chaque patient a un programme adapté à son atteinte, à sa fatigabilité car il ne faut pas le mettre en échec…", explique le Dr Fouad Daoudi, médecin en soins de suite et de réadaptation.

La récupération dure de longs mois et parfois même quelques années. Une épreuve pour les familles qui ont dû supporter la phase aiguë de la maladie et la vision de leur proche paralysé du jour au lendemain dans un service de réanimation.

Pour près de 85% des patients, la récupération est totale au bout de six à douze mois. Dans quelques cas particulièrement sévères, la fibre nerveuse peut être touchée et la récupération est donc beaucoup plus longue. On estime enfin que 10% des patients gardent des séquelles comme une diminution de la sensibilité ou une faiblesse musculaire, principalement dans les pieds et les mains.