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La hernie diaphragmatique, une malformation du fœtus

Chaque année en France, 20 000 nouveaux-nés voient leur survie menacée, souvent pour des malformations congénitales. Parmi elles, la hernie diaphragmatique touche près d’un bébé sur 4 000. Mais comment la détecter à temps ? Quels sont les traitements possibles ?

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La hernie diaphragmatique, une malformation du fœtus
Sommaire

Un mauvais développement des poumons

Les explications en schémas de Michel Cymes

Cette hernie se situe, comme son nom l’indique, au niveau du diaphragme. Ce muscle plat et très puissant aide les poumons à respirer. Lorsque l'on inspire, il se contracte et les poumons se remplissent d'air. Quand il se relâche, les poumons se vident.

Le diaphragme sépare aussi les organes de la cage thoracique, les poumons et le cœur, de ceux de la cavité abdominale, l'estomac, le foie et les intestins. Cette délimitation est indispensable au bon fonctionnement des différents organes mais aussi à leur développement au cours de la grossesse.

En effet le diaphragme se met en place entre la quatrième et la huitième semaine de grossesse, et si ce muscle se développe mal, des zones de passage vont persister entre les deux cavités.

Résultat : l'estomac, le foie et les intestins s'installent dans le thorax, à l'endroit où les poumons doivent normalement se développer. Dans les formes graves, le fœtus risque ainsi d'être pratiquement privé de tissu pulmonaire et donc, de mourir quelques heures après sa naissance.

Détection et réaction

Cette malformation apparaît très tôt au cours la grossesse : elle est détectée lors de l'échographie prévue au deuxième trimestre, entre la dix-huitième et la vingt-deuxième semaine. S'il n'y a pas d'autres malformations associées, on estime la possible survie de l'enfant à 60 %.

Il reste donc moins de la moitié des fœtus que l'on peut aider grâce à une intervention anténatale. Mais on ne peut intervenir au-delà de la vingt-huitième semaine de grossesse. Après, la croissance des poumons est compromise.

L’opération anténatale

Pour atteindre le fœtus, le chirurgien doit pratiquer une ouverture dans le ventre de la mère

Au cours de la grossesse, le fœtus respire grâce au placenta, il baigne non seulement dans le liquide amniotique mais ses poumons fabriquent aussi un liquide. Le but de l'opération ne consiste pas à réparer la hernie, elle vise uniquement à augmenter la pression dans les poumons, pour les aider à se développer et repousser les autres organes.

Ce type d'opérations est encore au stade expérimental car la chirurgie fœtale pose encore des problèmes techniques et éthiques. Elle peut tout de même augmenter les chances de survie de l’enfant jusqu’à 40%.

En Europe, une centaine de petits patients en a bénéficié. Elle n'a pas encore été réalisée en France, seules des équipes à Londres, Barcelone et en Belgique l'ont testée.

Quel devenir pour l’enfant ?

Leo a le sourire. Atteint d’une hernie, il la déjà été opéré deux fois, et aujourd’hui il va mieux

Après cette intervention, la mère reste en observation pendant quarante-huit heures, car il y a 20 % de risques d'accouchement prématuré. On n'attend alors plus les huit semaines. On retire en urgence le ballon, pour que le bébé ait une chance de respirer.

Huit fois sur dix, l'accouchement ne se produit pas avant la trente-cinquième semaine de grossesse. A ce stade, les poumons sont plus développés et surtout, ils ont plus de chance de fonctionner à la naissance.

Le chirurgien doit alors remettre les organes en place et refermer le trou qui a permis leurs passages par une simple suture.

Nouvelle formation en techniques d'opération anténatales

La première obstétricienne française a été formée à cette technique d’opération anténatale en 2008. Elle espère qu'au cours de l'année 2009, à l'hôpital Necker, il sera possible de proposer cette nouvelle solution aux futurs parents en cas d'hernie diaphragmatique.

Et même si pour le moment, il n'y a pas eu d'essai clinique pour vérifier statistiquement son efficacité, on estime que le bénéfice de survie est multiplié par 4 pour les bébés dont la taille des poumons est inférieure à 30 % à la normale.

Cette technique a été utilisée pour la première fois chez un bébé hollandais, en 2002. L'enfant se porte aujourd'hui très bien.

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