Drépanocytose : les patients en manque de dons du sang

La drépanocytose est une maladie génétique qui altère la fonction de l’hémoglobine et qui touche principalement les populations d’origine africaine et antillaise. La plupart des patients doivent être régulièrement transfusés, mais les donneurs de sang compatibles manquent.

La rédaction d'AlloDocteurs
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Rédigé le , mis à jour le

Le nom "drépanocytose" vient du grec drepanon qui signifie "faucille", car dans cette maladie, les globules rouges prennent une forme de faucille ou de croissant alors que normalement, ils sont circulaires. Résultat : ils se détruisent, ce qui entraîne une anémie. Certains peuvent aussi bloquer la circulation au niveau des artères et des vaisseaux, empêchant la distribution de l'oxygène dans l'organisme. Cela aboutit à des crises dites "vaso-occlusives", très douloureuses, qui surviennent dans différentes parties du corps (os, abdomen, rein, cerveau, rétine...) ou encore à la formation d'ulcères.

Les traitements actuels ont permis d'augmenter grandement l'espérance de vie des patients affectés, mais ils restent limités et en cas de crise aiguë, la transfusion sanguine est souvent obligatoire. Mais pour qu’elle soit efficace, le sang du donneur et du receveur doivent être compatibles. Si le sang transfusé est trop différent, il y a un risque d’accident transfusionnel : l’organisme se met alors à rejeter le nouveau sang en produisant des anticorps qui détruisent les globules rouges. "D’une part, la transfusion va être inefficace. D’autre part, cette destruction peut prendre des proportions extrêmement graves chez ces patients avec une cascade d’évènements inflammatoires qui peuvent, dans certains cas, aboutir au décès du patient", explique le Pr France Pirenne, responsable de l'Etablissement Français du Sang (EFS) à l'hôpital Henri-Mondor (AP-HP).

La drépanocytose touche essentiellement les populations d’origine africaine ou antillaise or en France, 95% des donneurs de sang sont de type européen et leur sang n’est pas totalement compatible avec celui des malades. En effet, il existe une trentaine de groupes sanguins différents avec une multitude de sous-groupes qui varient en fonction de l’origine géographique.

Pour trouver davantage de donneurs compatibles avec les patients drépanocytaires, l’EFS organise des collectes ciblées dans certains quartiers mais selon les associations, le problème vient davantage d’une méconnaissance de cette maladie. Et selon eux, il y a urgence à sensibiliser le grand public : 70% des patients atteints de drépanocytose sont transfusés au cours de leur vie et chaque année, 450 enfants naissent avec la drépanocytose.