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Omphalocèle : une malformation rare du bébé

L'omphalocèle est une malformation très impressionnante, mais elle se soigne bien dans la majorité des cas. L'omphalocèle touche environ un nouveau-né sur 5.000.

Rédigé le , mis à jour le

Omphalocèle : une malformation rare du bébé
Omphalocèle : une malformation rare du bébé
Sommaire

Qu'est-ce que l'omphalocèle ?

Marina Carrère d'Encausse et Benoît Thevenet expliquent l'omphalocèle.

L'omphalocèle est une malformation de la paroi abdominale qui se fait au moment de la croissance embryonnaire, elle ne se ferme pas correctement. Résultat : le bébé naît avec une partie des viscères à l'extérieur du ventre. Dans trois quarts des cas, il s'agit d'une partie des intestins.

Dans les formes plus sévères, que l'on appelle omphalocèles "géantes" (un quart des cas), la totalité du foie se développe en dehors de l'abdomen. On ne connaît pas l'origine de cette malformation, qui se produit au début de la vie utérine.

Tous les embryons humains ont ce qu'on appelle une hernie physiologique. Les intestins se développent dans la base du cordon ombilical, ce qui crée une petite poche, puis ils finissent par intégrer ce qui va former la cavité abdominale généralement au cours de la douzième semaine d'aménorrhée. Il s'agit d'un processus embryologique normal. Mais lorsque la hernie persiste au-delà de la douzième semaine, cela signifie que le bébé souffre d'une omphalocèle.

L'omphalocèle est maintenant presque toujours découverte avant la naissance, au cours de la première échographie de grossesse. Dès que le diagnostic est fait, la maman est orientée vers un service hospitalier spécialisé où elle sera suivie de très près pendant toute sa grossesse. Un caryotype est réalisé systématiquement car l'omphalocèle est souvent associée à des anomalies chromosomiques, notamment les trisomies. Le diagnostic porte aussi sur des malformations associées : dans un cas sur deux, les bébés porteurs d'omphalocèles ont d'autres malformations, principalement cardiaques.

Généralement, les mamans peuvent mener leur grossesse jusqu'à terme, mais le plus souvent, on programme l'accouchement pour faciliter la prise en charge. En revanche sur le mode d'accouchement, il n'y a pas de consensus. Certaines équipes choisissent la voie basse lorsque c'est possible, d'autres font systématiquement une césarienne.

Réintégrer le foie dans l'abdomen

Attention, images de chirurgie : réintégration du foie dans l'abdomen.

Les nouveaux-nés porteurs d'omphalocèles doivent être opérés rapidement après la naissance, car ils ne peuvent pas vivre très longtemps avec le foie à l'extérieur du ventre. Cette opération n'est pratiquée que par quelques équipes très spécialisées en France.

La réintégration du foie se fait très rarement en une seule fois car la cavité abdominale n'est pas assez développée.

Une guérison sans séquelles

Emilien est né avec une omphalocèle géante. Il a dû être opéré en deux fois. Aujourd'hui il a 7 ans et demi et il est en pleine forme !

L'omphalocèle est certes une malformation impressionnante à la naissance, mais elle se soigne extrêmement bien à condition d'avoir été détectée dès les premiers mois de la grossesse. Dans près de 95% des cas, les enfants nés avec une omphalocèle guérissent sans aucune séquelle.

Et lorsqu'il y a des complications, elles ne sont généralement pas liées au foie mais plutôt aux poumons. La plupart des bébés qui naissent avec une omphalocèle ont un thorax plus étroit que les autres ce qui peut entraîner des problèmes respiratoires.

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