Craniosténose : opérer pour libérer le cerveau du bébé
La craniosténose est une déformation du crâne observée à la naissance. Des os, trop tôt soudés, empêchent alors la croissance normale du cerveau du bébé. Quelles sont les techniques de chirurgie qui permettent de redonner une forme harmonieuse au crâne ?
Qu’est-ce que la craniosténose ?
Les craniosténoses sont des déformations du crâne qui touchent les nouveaux-nés. Elles concernent une naissance sur 2.500 environ.
Le crâne des bébés est un peu mou à certains endroits, au niveau de ce qu'on appelle les fontanelles. Ces fontanelles sont les endroits où les os du crâne se rejoignent, des os qui ne sont pas encore soudés. On appelle ces zones, des sutures : il y en a une au niveau de l'os frontal, une à la jointure entre le front et le reste du crâne, une entre les os pariétaux et une à l'arrière. Les sutures permettent au cerveau des bébés de grandir sans contrainte et aussi de faciliter le passage de la tête pendant l'accouchement.
Les os sont simplement reliés entre eux par une espèce de cartilage qui va se transformer en os au cours des deux premières années. Quand ces os se soudent trop tôt au cours de la grossesse, cela entraîne une déformation du crâne, la craniosténose. La forme la plus fréquente est liée à une fusion de la suture sagittale, située entre les deux os pariétaux. Résultat, le crâne ne peut pas grandir dans la largeur donc il s'allonge. Les enfants ont souvent le front bombé ou une bosse à l'arrière du crâne.
La deuxième forme de craniosténose la plus fréquente concerne la suture métopique, située au niveau du front. Dans ce cas, cela donne une espèce de crête osseuse, avec un front triangulaire et des yeux rapprochés.
Craniosténose : un crâne soudé trop tôt
Au-delà de la gêne esthétique, le principal problème de la craniosténose reste la compression du cerveau. Comme le crâne est soudé au moment où le cerveau se développe, il se retrouve comprimé. Cela entraîne une hypertension intracrânienne qui peut perturber le développement mental de l'enfant. C'est pour cette raison qu'il faut opérer ces bébés très rapidement (outre l'aspect esthétique), généralement entre 6 et 9 mois car il faut qu'ils aient atteint six kilos au minimum. Précision : certaines malformations (trigonocéphalie et plagiocéphalie) peuvent attendre d'être opérées jusqu'à 12 mois.
La chirurgie d'une craniosténose est complexe et impressionnante, seules quelques équipes en France la pratiquent. Les enfants ne restent hospitalisés que cinq ou six jours. À leur sortie, ils gardent simplement un pansement, ils n'ont ni casque ni protection particulière. Les parents doivent tout de même être vigilants pour éviter les chocs violents, mais généralement les os ont le temps de consolider avant l'âge de la marche.
Craniosténose : un cerveau sous pression
Le principal problème de la craniosténose est la compression du cerveau par le crâne. En effet, si le crâne est soudé au moment où le cerveau continue à se développer, celui-ci est forcément comprimé.
D'où une hypertension qui peut perturber l'évolution mentale de l'enfant. C'est tout l'intérêt d'une opération : éviter cette complication, en plus de redonner une forme normale au crâne.
Dans la grande majorité des cas, les craniosténoses sont isolées et on ne connaît pas leur origine. En revanche, 20 % de ces déformations sont dites syndromiques, c'est-à-dire qu'il s'agit d'une anomalie parmi d'autres dans le cadre d'une maladie plus complexe, principalement le syndrome de Crouzon, le syndrome d'Apert ou le syndrome de Pfeiffer.
Les équipes de l'hôpital Necker mènent plusieurs travaux de recherche afin d'identifier les gènes impliqués dans ces déformations.
En savoir plus
Association :
- Association Epi Têtes
47 rue Principale, Egriselles – 89290 Venoy
Mail : association.epi.tetes@gmail.com
Cette association a pour but d'accompagner et soutenir toutes les familles dont les enfants sont atteints de craniosténoses non syndromiques : scaphocéphalie, trigonocéphalie, plagiocéphalie, brachycéphalie, oxycéphalie, etc.
