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Vivre avec une malformation des membres

Un bras atrophié, un tibia trop court, une main manquante... ces malformations des membres sont liées à des problèmes de développement survenus durant la grossesse. Souvent repérées à l'échographie, elles sont parfois opérables assez tôt après la naissance pour ne pas gêner la croissance de l'enfant. Alors dans quels cas la chirurgie est-elle envisageable ? Jusqu'à quel âge ? Et comment vit-on quand une intervention n'est pas possible ?

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Les malformations des membres et leurs causes

Michel Cymes et Marina Carrère d'Encausse expliquent les malformations des membres

Une main qui manque, un bras atrophié ou encore un tibia trop court... Chaque année en France, plus de 370 enfants naissent avec une malformation d'un ou de plusieurs membres. C'est ce qu'on appelle l'agénésie. La malformation peut toucher aussi bien les membres supérieurs que les membres inférieurs.

Au cours de la vie utérine, les membres se développent entre la sixième et la huitième semaine. À partir de la huitième semaine, ils deviennent plus "nets". Les doigts encore palmés s'allongent. C'est à partir du troisième mois de grossesse que les os se forment. Les 110 pièces osseuses qui constitueront le squelette se mettent en place ainsi que les pièces cartilagineuses.

Les causes des malformations des membres peuvent être multiples. Elles sont rarement d'origine génétique. Il peut s'agir d'intoxications par des médicaments. Dans les années 1950-60, la thalidomide, une molécule censée lutter contre les nausées de la grossesse, a provoqué de nombreuses malformations des membres, notamment en Allemagne. Les enfants naissaient avec des petits bras. Autre cause possible : une infection comme la rubéole durant la grossesse. Mais souvent, les médecins ne parviennent à identifier aucune origine à la malformation. Une situation qui est mal vécue par les parents.

Si ces problèmes de croissance peuvent être repérés lors de la deuxième échographie, certains ne sont connus qu'à la naissance de l'enfant. Pour une malformation des membres supérieurs, la prise en charge sera à la fois esthétique et fonctionnelle. Les médecins vont essayer de donner au membre mal formé le maximum d'autonomie. Plusieurs opérations chirurgicales sont parfois nécessaires.

Malformation des membres : la reconstruction du pouce

Attention images de chirurgie ! Le chirurgien utilise l'index pour recréer un pouce.

Lorsque le pouce est absent ou lorsqu'il ressemble à un petit moignon et qu'il n'est pas fonctionnel, on peut proposer une intervention. Mais il faut que la chirurgie soit faite assez rapidement, entre un an et 18 mois généralement, sinon l'enfant risque de prendre l'habitude de se servir de sa main sans utiliser son pouce. 

Cette opération s'appelle une "pollicisation de l'index" : le chirurgien fabrique un nouveau pouce à partir de l'index en le décalant et en le tournant de manière à recréer le rapport opposable entre le nouveau pouce et le reste des doigts.

En général, les enfants arrivent à se servir de leur nouveau pouce peu après l'opération. La vie quotidienne est souvent la meilleure rééducation :  jouer, attraper les objets... suffit pour que le cerveau intègre le changement. Le nouveau pouce va grandir normalement.

Malformation des membres : naître avec deux doigts

Lorsqu'un enfant naît avec seulement deux doigts, la chirurgie est également envisagée pour leur donner de la mobilité.

Là, une rééducation n'est pas forcément nécessaire. Les enfants prennent très vite conscience des nouvelles possibilités de leur membre. Pour les malformations des bras, l'option choisie est plus souvent de recourir à une prothèse dont la fonction est d'abord esthétique. Ce type d'appareillage a généralement lieu à l'adolescence.

Malformation des membres : l'allongement du tibia

Les chirurgiens peuvent aussi apporter d'importantes améliorations en cas de malformations des membres inférieurs. Certaines interventions permettent ainsi d'allonger un os de la jambe trop court, par exemple. Une opération impressionnante.

Malformation des membres : vivre et grandir avec une prothèse

Plus généralement, lorsque les jambes sont touchées, tout est mis en oeuvre pour que l'enfant puisse marcher à l'âge habituel, autour de 1 an. Une prothèse, accompagnée ou non d'une opération chirurgicale, est alors proposée.

Barbara est née avec une malformation de la jambe droite. Depuis son premier anniversaire, elle marche avec l'aide d'une prothèse. Sa taille est adaptée régulièrement pour suivre la croissance de Barbara.