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Maladie d'Ollier : quand les os se déforment

La maladie d'Ollier ou enchondromatose est une maladie rare qui peut toucher les enfants et qui se traduit par des atteintes au niveau des membres : main déformée, jambe ou bras freiné dans sa croissance, fractures... La maladie d'Ollier se manifeste de différentes façons, mais presque toujours avant l'âge de 10 ans.

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Maladie d'Ollier : quand les os se déforment
Maladie d'Ollier : quand les os se déforment
Sommaire

Qu'est-ce que la maladie d'Ollier ?

Marina Carrère d'Encausse et Michel Cymes expliquent la maladie d'Ollier.

La maladie d'Ollier doit son nom au chirurgien français Louis Ollier, considéré comme le père de la chirurgie orthopédique moderne à la fin du 19ème siècle.

Les spécialistes la désignent aussi sous le nom d'enchondromatose car elle se caractérise par la formation d'enchondromes, des tumeurs généralement bénignes constituées de tissu cartilagineux. Elles se forment à proximité du cartilage de croissance.

Le cartilage de croissance permet à notre squelette d'atteindre sa taille normale, car l'allongement des os ne se fait pas exactement à leur extrémité mais à distance des articulations. Normalement, tout commence par la production de cellules de cartilage qui sont remplacées au fur et à mesure par de véritables cellules osseuses, dans des directions bien précises.

L'origine exacte de la maladie d'Ollier n'est pas connue, pas plus que l'implication d'une seule ou de plusieurs mutations génétiques. Jusqu'à aujourd'hui, les enfants atteints sont isolés dans leur famille.

Les formes prises par la maladie d'Ollier sont très variées. En général, seul un côté du corps est touché. Les tumeurs près du genou, où se déroule normalement 80% de la croissance de l'os du fémur, déforment le volume de la jambe mais elles entraînent aussi une mauvaise orientation de l'os et freinent son allongement. Au niveau de la main, ces tumeurs peuvent réduire la mobilité.

Maladie d'Ollier : corriger les déformations

L'enchondromatose provoque des déformations qui empêchent la croissance.

Pour traiter la maladie d'Ollier, la chirurgie reste la seule solution. Elle permet de supprimer les excroissances et de faciliter à nouveau la mobilité articulaire et la croissance.

En cas d'enchondromatose, les enfants peuvent subir une intervention d'allongement. Le principe consiste à casser l'os et à stimuler sa croissance par l'étirement en plaçant des tractions de part et d'autre. Le rythme est adapté à la capacité naturelle de création osseuse par l'organisme.

Cette stratégie peut également fonctionner lorsque la taille adulte est atteinte, notamment grâce au mécanisme qui permet aux os de cicatriser et de se consolider après fracture. La vitesse d'allongement doit alors être aussi définie en fonction des capacités de la peau, des nerfs et des vaisseaux à gagner des centimètres.

Maladie d'Ollier : l'allongement des membres

Jean a accepté l'opération pour éviter de souffrir du décalage de longueur entre ses deux jambes créé par la maladie.

Le plus souvent, une fois la croissance terminée, la maladie d'Ollier se stabilise. Mais il y a un risque d'évolution cancéreuse des tumeurs, qui sont initialement bénignes.

En attendant que tous les mécanismes de l'enchondromatose soient élucidés pour être enrayés, la vigilance s'impose donc même à l'âge adulte.