Syndrome de Dravet, une forme sévère d'épilepsie

Le syndrome de Dravet est une forme rare, génétique et très sévère d'épilepsie. Quand un enfant en est atteint, la vie de toute la famille est perturbée.

La rédaction d'Allo Docteurs
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Rédigé le , mis à jour le


Difficile de savoir combien de personnes sont concernées par le syndrome de Dravet, une forme très sévère d'épilepsie, découvert au début des années 1980 par le Dr Charlotte Dravet. Il concernerait une naissance sur 40.000, mais ces chiffres seraient très certainement sous-estimés.

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D'origine génétique, le syndrome de Dravet est dû à l'altération ou l'absence du gène SCN1A ce qui conduit à des perturbations de la transmission de l'influx nerveux et donc à une régulière surexcitation du cerveau qui entraîne l'épilepsie, et au-delà de ces crises un retard de développement et des troubles moteurs.

Aucun traitement ne permet d'enrayer ces crises à 100% qui surviennent principalement la nuit. La première crise se manifeste avant l'âge de 5 mois, et les malades peuvent en avoir plusieurs dizaines par nuit. Quand un enfant est atteint du syndrome de Dravet, c'est toute la vie familiale qui est pertubée.