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Un nouveau traitement pour la dystonie

Des chercheurs ont mis au point un traitement contre la dystonie myoclonique, une maladie rare qui provoque des contractures et des mouvements anormaux. Jusqu'à présent, seule l'implantation chirurgicale d'électrodes intracérébrales pouvait aider les patients touchés par les formes les plus handicapantes.

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La dystonie myoclonique apparaît dans l'enfance et s'aggrave parfois de façon accélérée. Elle fait trembler le corps et perturbe tous les gestes. "Cette maladie entraîne des secousses au niveau de l'épaule, du coude, de la main qui gênent le patient pour écrire. Ces secousses donnent un mouvement presque rythmique, régulier et une posture anormale avec une torsion, une certaine crispation du poignet mais aussi des doigts. L'écriture est un peu chaotique et les lettres ont du mal à être jointives", explique le Dr Elodie Hainque, neurologue.

La dystonie myoclonique est une maladie rare pour laquelle une équipe de chercheurs a trouvé un traitement, un peu par hasard grâce à un patient qui ne souffrait pas seulement de ces mouvements anormaux, ces myoclonies. "Nous avons pu observer que chez un patient qui avait à la fois une épilepsie et des myoclonies, le traitement était efficace à la fois sur l'épilepsie et sur les myoclonies, donc sur les secousses musculaires. Et c'est ce qui nous a donné l'idée de l'utiliser chez les personnes qui n'avaient que les myoclonies ou la dystonie myoclonique", confie le Pr Emmanuel Flamand-Roze, neurologue.

Le premier essai clinique au monde a donc été réalisé avec 23 patients, ce qui est beaucoup pour une pathologie aussi rare. Ils ont très vite été transformés par ce traitement antiépileptique : la zonisamide. "On pense que les neurones des régions profondes du cerveau donc qui sont sous le cortex sont hyperactives et c'est cette hyperactivité qui entraîne les secousses musculaires qui gênent les patients. Et ce qu'il y a de tout à fait particulier dans cette maladie, c'est que ces secousses sont très activées au moment où on veut faire un mouvement. Mais c'est absolument incontrôlable et ça vient parasiter le mouvement volontaire", souligne le Pr Flamand-Roze. Le traitement réussirait en fait à freiner l'hyperactivité des neurones situés dans la zone du contrôle des mouvements, à des doses plus faibles que contre l'épilepsie.

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