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Le cavernome, vraie bombe à retardement

Par La rédaction d'Allodocteurs.fr
rédigé le 29 septembre 2008, mis à jour le 17 novembre 2011

En France les cavernomes représentent 5 à 10 % des malformations vasculaires cérébrales. Pour s’en débarrasser, il n’existe qu’une solution, l’opération. Même si elle est particulièrement risquée, c’est le seul moyen d’éviter, entre autres, les risques d’hémorragie ou les crises d’épilepsie.

Sommaire

 

Tout commence dans le système nerveux


Les mécanismes du système nerveux en images

Un cavernome est une malformation des vaisseaux souvent située dans le cerveau.

Le système nerveux est divisé en plusieurs parties : le cerveau, le cervelet et le tronc cérébral, qui se prolonge par la moelle épinière dans la colonne vertébrale. Pour transmettre les informations, des nerfs partent du tronc cérébral et d'autres de la moelle épinière.

Ce système a besoin d'être protégé des chocs, c'est le rôle des méninges et du liquide céphalorachidien. Il a également besoin d'être nourri par la circulation sanguine, grâce à un réseau d’artères et de veines.

Mais il arrive que les vaisseaux sanguins de petits calibres, les capillaires, présentent des anomalies. Ils se regroupent dans de petites cavernes, d'où le nom de cavernomes. Ceux-ci peuvent saigner à tout moment et provoquer de petites hémorragies.


Des saignements dangereux


L’opération du cavernome est particulièrement délicate car il ne faut absolument pas toucher à la moelle épinière.

A la longue, ces saignements peuvent en effet entraîner des troubles moteurs ou sensitifs, surtout s'ils surviennent au niveau de la moelle épinière. Mais même quand un cavernome ne saigne pas, il peut être dangereux en provoquant, par exemple, des crises d'épilepsie ou des maux de tête.

On a recours à la chirurgie pour traiter les cavernomes. Les médicaments sont inefficaces et permettent seulement de traiter les crises d'épilepsie et les maux de tête.

L’intervention est très délicate, car il faut enlever tout le cavernome sans endommager la moelle épinière. Quand il est situé dans le cerveau, c'est tout aussi compliqué.

Et quand la chirurgie classique est impossible, on a recours à la radiochirurgie. La technique consiste à appliquer une dose de rayons centrée sur le cavernome. Le principal inconvénient de cette méthode est son efficacité relative.


Comment se forme le cavernome ?


Florent a subi plusieurs opérations pour tenter d’éliminer des cavernomes situés dans son cerveau.

On ne sait toujours pas pourquoi les cavernomes se forment. On les découvre souvent entre l'âge de 20 et 30 ans et ils affectent autant les hommes que les femmes. Dans 80 % des cas, ce sont des cavernomes uniques et non héréditaires. Une fois sur deux, ils ne vont pas se manifester. Dans les 20 % restant, les cavernomes sont d'origine génétique.

Depuis 1996, au moins 200 familles porteuses de cette forme familiale ont été identifiées en France. La forme familiale des cavernomes a un mode de transmission autosomique dominant, c'est-à-dire qu'environ la moitié des descendants de sujets atteints seront porteurs du gène malade. Mais une partie seulement présentera des troubles, et dans 5 % des cas, il s'agit d'un porteur sain, c'est-à-dire qu'il n'aura aucune manifestation clinique ni aucune lésion visible.

Après sa découverte fortuite, le cavernome a un très faible risque d'évolution hémorragique estimé entre 0,2 et 0,5 % par an. S'il a été découvert à l'occasion d'une hémorragie, le risque de récidive hémorragique est supérieur et serait d'environ 4,5 % par an. Les cavernomes représenteraient entre 5 et 10 % de l'ensemble des malformations vasculaires cérébrales.

 


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Vos réactions sur le forum

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Vos commentaires
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evans
Pour info sur les cavernomes intra medullaire l hopital XXXX à Paris service du Professeur XXXX une sommité ce neurochirurgien.... bonne chance !!!!!

[Pas de coordonnées. Merci d'avance]
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evans
JE SUIS PORTEUR D'1 CAVERNOME INTRAcérébral votre fils doit etre opéré dans quel hopital ?? c' est important de savoir qui l'opère et où , il ne faut pas croire que tous les neurochirurgiens se valent et que les techniques des différents services de neurochirurgie soient partout aussi performantes malheureusement , il faut savoir à qui l'on voue sa vie entre quelles mains , ne pas a faire confiance aveuglément , meme si ils ont tous besoins de manger !!!!
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Dr Tourmente - Allodocteurs.fr
Modérateur
@evans : merci pour votre témoignage. Nous vous souhaitons beaucoup de courage et espérons que la rééducation pourra améliorer vos symptômes.
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evans
bonjour j'ai fait il y aura 2 mois 1 AVC , une hémorragie cérébrale , au niveau du 3° ventricule , mésencéphale , il a été trouvé à l'Imagerie , l'hémorragie d' 1 cavernome 1.5 cm , les suites étant , un syndrome de Parineau ou paralysie Supra nucléaire , et de la convergence, il en découle une diplopie (vision double) très invalidante jusqu'à la résorption de l'hématome, et jusqu'à la recomposition des neurones des nerfs crâniens touchés le 3 et le 6.. le tableau déroutant et terrible , on me renvoie chez moi après 5 jours , 2 aux urgences et 3 en neurologie à Orléans, sans meme mefaire voir 1 ophtalmo qui vous explique votre cas , et comment l'appréhender ... vous ne pouvez plus ni conduire , ni vous déplacer normalement , avec des vertiges des douleurs oculaires , une incapacité à voir les reliefs , à monter des marches , même de 4 cm ... sans parler des angoisses générées qu' aucun médecin ne prend soin de calmer par le dialogue et une thématique mise en place ..
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evans
bonjour j'ai fait il y aura 2 mois 1 AVC , une hémorragie cérébrale , au niveau du 3° ventricule , mésencéphale , il a été trouvé à l'Imagerie , l'hémorragie d' 1 cavernome 1.5 cm , les suites étant , un syndrome de Parineau ou paralysie Supra nucléaire , et de la convergence, il en découle une diplopie (vision double) très invalidante jusqu'à la résorption de l'hématome, et jusqu'à la recomposition des neurones des nerfs crâniens touchés le 3 et le 6.. le tableau déroutant et terrible , on me renvoie chez moi après 5 jours , 2 aux urgences et 3 en neurologie à Orléans, sans meme mefaire voir 1 ophtalmo qui vous explique votre cas , et comment l'appréhender ... vous ne pouvez plus ni conduire , ni vous déplacer normalement , avec des vertiges des douleurs oculaires , une incapacité à voir les reliefs , à monter des marches , même de 4 cm ... sans parler des angoisses générées qu' aucun médecin ne prend soin de calmer par le dialogue et une thématique mise en place ..
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Astro78
Bonjour

J'ai été opéré d'un cavernome frontal en juin 1991, il y a donc 22 ans. Aujourd'hui les techniques ont évolués et j'ai confiance au corps MEDICAL la meilleur des choses reste à se conformer aux chirurgiens et ne pas attendre de consulter par peur du résultat, il est de toutes les façons LA est retarder une échéance est plus souvent problématique, courage
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julyalyssamelo
bonjour a tous je suis moi aussi atteinte d une cavernmatose de type familiale , je me permets d intervenir sur votre forum pour vous dire que j ai créer une page Facebook ou tout comme vous des personne avec des cavernomes de différentes formes parlent et echangent sur leur quotidien. https://www.facebook.com/groups/139681056064504/ la cavernomatose.. maladie rare.. on est pas tous seul ..
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julyalyssamelo
bonjour a tous je suis moi aussi atteinte d une cavernmatose de type familiale , je me permets d intervenir sur votre forum pour vous dire que j ai créer une page Facebook ou tout comme vous des personne avec des cavernomes de différentes formes parlent et echangent sur leur quotidien. https://www.facebook.com/groups/139681056064504/ la cavernomatose.. maladie rare.. on est pas tous seul ..
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Dr Tourmente - Allodocteurs.fr
Modérateur
@angiomalcolo : une prise massive d'alccol risque d'augmenter la tension artérielle (ce qui peut avoir un retentissement sur le cavernome).
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Dr Tourmente - Allodocteurs.fr
Modérateur
@luje : le cavernome n'est pas transmissible, excepté dans les formes familiales (1 sur 5) qui se manifestent souvent par l'apparition de plusieurs cavernomes. Donc la question qu'il faut poser à votre médecin, c'est de savoir si c'est une forme familiale ou non, auquel cas il faudrait faire passer des examens à vos enfants. Mais vous n'en êtes pas là, vous avez beaucoup plus de chances qu'il s'agisse d'une forme non familiale. Bon courage.
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