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Craniosténose : opérer pour libérer le cerveau du bébé

Par La rédaction d'Allodocteurs.fr
rédigé le 7 septembre 2009, mis à jour le 21 mai 2013

La craniosténose est une déformation du crâne observée à la naissance. Des os, trop tôt soudés, empêchent alors la croissance normale du cerveau du bébé. Quelles sont les techniques de chirurgie qui permettent de redonner une forme harmonieuse au crâne ?

Sommaire

 

Qu’est-ce que la craniosténose ?


Marina Carrère d'Encausse et Michel Cymes expliquent la craniosténose

Les craniosténoses sont des déformations du crâne qui touchent les nouveaux-nés. Elles concernent une naissance sur 2.500 environ.

Le crâne des bébés est un peu mou à certains endroits, au niveau de ce qu'on appelle les fontanelles. Ces fontanelles sont les endroits où les os du crâne se rejoignent, des os qui ne sont pas encore soudés. On appelle ces zones, des sutures : il y en a une au niveau de l'os frontal, une à la jointure entre le front et le reste du crâne, une entre les os pariétaux et une à l'arrière. Les sutures permettent au cerveau des bébés de grandir sans contrainte et aussi de faciliter le passage de la tête pendant l'accouchement.

Les os sont simplement reliés entre eux par une espèce de cartilage qui va se transformer en os au cours des deux premières années. Quand ces os se soudent trop tôt au cours de la grossesse, cela entraîne une déformation du crâne, la craniosténose. La forme la plus fréquente est liée à une fusion de la suture sagittale, située entre les deux os pariétaux. Résultat, le crâne ne peut pas grandir dans la largeur donc il s'allonge. Les enfants ont souvent le front bombé ou une bosse à l'arrière du crâne.

La deuxième forme de craniosténose la plus fréquente concerne la suture métopique, située au niveau du front. Dans ce cas, cela donne une espèce de crête osseuse, avec un front triangulaire et des yeux rapprochés.


Craniosténose : un crâne soudé trop tôt


Attention, images d’intervention chirurgicale : le chirurgien recrée des espaces entre les os du crâne du bébé.

Au-delà de la gêne esthétique, le principal problème de la craniosténose reste la compression du cerveau. Comme le crâne est soudé au moment où le cerveau se développe, il se retrouve comprimé. Cela entraîne une hypertension intracrânienne qui peut perturber le développement mental de l'enfant. C'est pour cette raison qu'il faut opérer ces bébés très rapidement (outre l'aspect esthétique), généralement entre 6 et 9 mois car il faut qu'ils aient atteint six kilos au minimum.

La chirurgie d'une craniosténose est complexe et impressionnante, seules quelques équipes en France la pratiquent. Les enfants ne restent hospitalisés que cinq ou six jours. À leur sortie, ils gardent simplement un pansement, ils n'ont ni casque ni protection particulière. Les parents doivent tout de même être vigilants pour éviter les chocs violents, mais généralement les os ont le temps de consolider avant l'âge de la marche.


Craniosténose : un cerveau sous pression


Après la chirurgie, les bébés retrouvent une vie normale. Edgar, 5 mois, a été opéré pour une craniosténose.

Le principal problème de la craniosténose est la compression du cerveau par le crâne. En effet, si le crâne est soudé au moment où le cerveau continue à se développer, celui-ci est forcément comprimé.

D'où une hypertension qui peut perturber l'évolution mentale de l'enfant. C'est tout l'intérêt d'une opération : éviter cette complication, en plus de redonner une forme normale au crâne.

Dans la grande majorité des cas, les craniosténoses sont isolées et on ne connaît pas leur origine. En revanche, 20 % de ces déformations sont dites syndromiques, c'est-à-dire qu'il s'agit d'une anomalie parmi d'autres dans le cadre d'une maladie plus complexe, principalement le syndrome de Crouzon, le syndrome d'Apert ou le syndrome de Pfeiffer.

Les équipes de l'hôpital Necker mènent plusieurs travaux de recherche afin d'identifier les gènes impliqués dans ces déformations.


En savoir plus


Association :

  • Association Epi Têtes
    47 rue Principale, Egriselles – 89290 Venoy
    Mail : association.epi.tetes@gmail.com
    Cette association a pour but d'accompagner et soutenir toutes les familles dont les enfants sont atteints de craniosténoses non syndromiques : scaphocéphalie, trigonocéphalie, plagiocéphalie, brachycéphalie, oxycéphalie, etc.





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Vos commentaires
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Dr Tourmente - Allodocteurs.fr
Modérateur
@soadhaba78 : il peut y avoir des maux de tête dans la craniosténose, toutefois comme vous avez été opérée, il peut tout à fait s'agir de migraines classiques. Vous devriez en parle à votre médecin.
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soadhaba78
Bonjour, j'ai eu une craniosténose opérée à l'âge de 5 ans. A l'âge adulte, j'ai commencé avoir des migraines. Je voudrais savoir si ça a un lien avec la craniosténose. (j'ai aujourd'hui 46 ans)
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Dr Tourmente - Allodocteurs.fr
Modérateur
@kilian k : la crête métopique est une proéminence de l'os frontal, le risque de compression n'est pas présent car le front reste large et elle peut disparaître avec l'âge. Pour la dernière question, il faudrait la poser à un spécialiste.
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kilian k
et dernière question, une fois la suture métopique fermée, la déformation en 'proue de bateau' commence à apparaitre sous combien de temps?
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kilian k
merci de votre réponse. cependant, une telle crête résulte de l'union des deux os frontaux: cette union peut donc se faire dès les premiers mois de vie sans conséquence type craniosténose? pourtant, la suture métopique étant oblitéré, cela risque de nuire au développement cérébral non? Merci
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Dr Tourmente - Allodocteurs.fr
Modérateur
@kilian k : oui, une crête peut appraître sans qu'il y ait de trigonocéphalie (c'est même le diagnostic différentiel).
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Dr Tourmente - Allodocteurs.fr
Modérateur
@kilian k : l'union des 2 moitiés de l'os frontal commence dans la 2ème année et l'ossification se termine dans la 8ème année dans la grande majorité des cas.
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kilian k
Bonjour, A quel âge la suture métopique peut-elle se fermer? une crête métopique peut-elle apparaitre à 5-6 mois sans que cela n'induise forcément une craniosténose (dès lors qu'il n'y a pas d'autre déformation)? merci
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Dr Tourmente - Allodocteurs.fr
Modérateur
@johnwar : nous ne faisons pas de consultation en ligne et il n'est donc pas possible de nous envoyer les examens complémentaires.
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johnwar
J aimerai vous montrer les images du scanner et le rapport. Comment faire? Merci
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