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Craniosténose : opérer pour libérer le cerveau du bébé

Par La rédaction d'Allodocteurs.fr
rédigé le 7 septembre 2009, mis à jour le 21 mai 2013

La craniosténose est une déformation du crâne observée à la naissance. Des os, trop tôt soudés, empêchent alors la croissance normale du cerveau du bébé. Quelles sont les techniques de chirurgie qui permettent de redonner une forme harmonieuse au crâne ?

Sommaire

 

Qu’est-ce que la craniosténose ?


Marina Carrère d'Encausse et Michel Cymes expliquent la craniosténose

Les craniosténoses sont des déformations du crâne qui touchent les nouveaux-nés. Elles concernent une naissance sur 2.500 environ.

Le crâne des bébés est un peu mou à certains endroits, au niveau de ce qu'on appelle les fontanelles. Ces fontanelles sont les endroits où les os du crâne se rejoignent, des os qui ne sont pas encore soudés. On appelle ces zones, des sutures : il y en a une au niveau de l'os frontal, une à la jointure entre le front et le reste du crâne, une entre les os pariétaux et une à l'arrière. Les sutures permettent au cerveau des bébés de grandir sans contrainte et aussi de faciliter le passage de la tête pendant l'accouchement.

Les os sont simplement reliés entre eux par une espèce de cartilage qui va se transformer en os au cours des deux premières années. Quand ces os se soudent trop tôt au cours de la grossesse, cela entraîne une déformation du crâne, la craniosténose. La forme la plus fréquente est liée à une fusion de la suture sagittale, située entre les deux os pariétaux. Résultat, le crâne ne peut pas grandir dans la largeur donc il s'allonge. Les enfants ont souvent le front bombé ou une bosse à l'arrière du crâne.

La deuxième forme de craniosténose la plus fréquente concerne la suture métopique, située au niveau du front. Dans ce cas, cela donne une espèce de crête osseuse, avec un front triangulaire et des yeux rapprochés.


Craniosténose : un crâne soudé trop tôt


Attention, images d’intervention chirurgicale : le chirurgien recrée des espaces entre les os du crâne du bébé.

Au-delà de la gêne esthétique, le principal problème de la craniosténose reste la compression du cerveau. Comme le crâne est soudé au moment où le cerveau se développe, il se retrouve comprimé. Cela entraîne une hypertension intracrânienne qui peut perturber le développement mental de l'enfant. C'est pour cette raison qu'il faut opérer ces bébés très rapidement (outre l'aspect esthétique), généralement entre 6 et 9 mois car il faut qu'ils aient atteint six kilos au minimum.

La chirurgie d'une craniosténose est complexe et impressionnante, seules quelques équipes en France la pratiquent. Les enfants ne restent hospitalisés que cinq ou six jours. À leur sortie, ils gardent simplement un pansement, ils n'ont ni casque ni protection particulière. Les parents doivent tout de même être vigilants pour éviter les chocs violents, mais généralement les os ont le temps de consolider avant l'âge de la marche.


Craniosténose : un cerveau sous pression


Après la chirurgie, les bébés retrouvent une vie normale. Edgar, 5 mois, a été opéré pour une craniosténose.

Le principal problème de la craniosténose est la compression du cerveau par le crâne. En effet, si le crâne est soudé au moment où le cerveau continue à se développer, celui-ci est forcément comprimé.

D'où une hypertension qui peut perturber l'évolution mentale de l'enfant. C'est tout l'intérêt d'une opération : éviter cette complication, en plus de redonner une forme normale au crâne.

Dans la grande majorité des cas, les craniosténoses sont isolées et on ne connaît pas leur origine. En revanche, 20 % de ces déformations sont dites syndromiques, c'est-à-dire qu'il s'agit d'une anomalie parmi d'autres dans le cadre d'une maladie plus complexe, principalement le syndrome de Crouzon, le syndrome d'Apert ou le syndrome de Pfeiffer.

Les équipes de l'hôpital Necker mènent plusieurs travaux de recherche afin d'identifier les gènes impliqués dans ces déformations.


En savoir plus


Association :

  • Association Epi Têtes
    47 rue Principale, Egriselles – 89290 Venoy
    Mail : association.epi.tetes@gmail.com
    Cette association a pour but d'accompagner et soutenir toutes les familles dont les enfants sont atteints de craniosténoses non syndromiques : scaphocéphalie, trigonocéphalie, plagiocéphalie, brachycéphalie, oxycéphalie, etc.





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Vos commentaires
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Dr Tourmente - Allodocteurs.fr
Modérateur
@johnwar : ce n'était pas le but de vous inquiéter, je suis désolée mais comprenez que nous ne pouvons pas vous répondre étant donné que je ne connais ni l'examen clinique ni les examens complémentaires. J'imagine l'angoisse que cela peut être dans l'incertitude mais le pédiatre de votre bébé est le plus apte à vous répondre.
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johnwar
Est ce que c tellement grave que vous ne pouvez pas me repondre!!!!!vous m avez inquiete De plus
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Dr Tourmente - Allodocteurs.fr
Modérateur
@johnwar : il est impossible de vous répondre. Bon courage.
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johnwar
Ma fille est née le lundi 3février 2014 e pediatre a m adit qu elle a une microcephalie , pc 31, fontanelles fermé, taille 47cm, poids 3215gm. Pensez vous qu il y a un risque de retard mental? Y a til une chirurgie a 3 mois? Y a til un echographie ou scanner a 15 jours? Ma fille a maintenant 5jours, elle crie et boit du lait et fait pipi et toutes les tests neuro normalement. Je m inquiete pour elle. Merci de me répondre
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Dr Tourmente - Allodocteurs.fr
Modérateur
@zaaboulnaoual@gmail.com : il me faudrait plus de détails sur le type d'opération. Demandez directement au chirurgien ou à votre médecin traitant.
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zaaboulnaoual@gmail.com
Oui il la vu il ma dit il faut attendre sa se fermera avec le temps alor je suis a aller demande a un autre professeur il ma dit sa se fermera jamais car il est tro grand il faut une autre operation pour refermer le crâne ya il des risque. Si il refait l'opération?
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Dr Tourmente - Allodocteurs.fr
Modérateur
@zaaboulnaoual@gmail.com : un neurochirurgien ou au moins un médecin l'a vu depuis l'opération ?
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zaaboulnaoual@gmail.com
Bonsoir moi mon fills ses fait opérer a la âge de 9mois aujourd'hui il a 4 an mais son crane et toujours ouvert ya il des personnes dans le même cas ke moi ?rassurer moi SVP
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Pixou Cali
Bonjour j'éspère que quelqu'un pourra répondre a quelque question que je me pose. Ma fille de 6ans et mon fils de 3ans et demi sont tout les deux atteint de craniosténose, nous n'en savons pas plus pour l'instant (dans l'attente d'avoir un rdv avec le Dr BOETTO) que pouvais vous me dire sur lui est il a l'écoute de ses patient ,prend t_il le temps de répondre a toute les question? Je ma pose beaucoup de question mon marie a eu cette maladie détecté a 5ans (suivie de près mais pas d'opération). Nos enfant courant le risque on fait des suivi très tôt et n'a était détectè que maintenant. Ma fille a une déviation de la cloison nasale a droite et mon fils une hypermétropie agavé avec un strabisme sans avoir de déformation cranniène ou vraiment légère la plus touché est ma fille. J'ai vraiment peur d'une oppération a leur age ,beaucoup me dise qu'il n'y en a quasiment pas a leur age. Quelqu'un a eu des enfant de cet age qui on eu cette opération, comment vont_il? Quel sont les risque?
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Pixou Cali
#citation pseudo=princessejudith#Ma fille a été opérée d'une scaphocéphalie à Toulouse, par le Docteur BOETTO par endoscopie, en octobre 2009. Elle a aujourd'hui un an et tout va bien. Nous ne pouvons que recommander ce docteur et cet hopital.#citation Bonjour j'éspère que quelqu'un pourra répondre a quelque question que je me pose. Ma fille de 6ans et mon fils de 3ans et demi sont tout les deux atteint de craniosténose, nous n'en savont pas plus pour l'instant (dans l'attente d'avoir un rdv avec le Dr BOETTO) que pouvais vous me dire sur lui est il a l'écoute de ses patient ,prend t_il le temp de répondre a toute les question? Je ma pose beaucoup de question mon marie a eu cette maladie détécté a 5ans (suivie de près mais pas d'opération). Nos enfant courant le risque on fait des suivi très tôt et n'a était détectè que maintenant. Ma fille a une déviation de la cloison nasale a droite et mon fils une hypermétropie agravé avec un strabisme sans avoir de déformation crânienne.
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